Sekundäre arterielle Hypertonie: die Diagnose bleibt mehr denn je eine Herausforderung

Seit Jahren sind beim Patienten hypertensive Blutdruckwerte bekannt, und vor 4 Jahren wurde bei einer kardiologischen Abklärung eine essentielle Hypertonie diagnostiziert. Eine medikamentose Therapie wurde vom normalgewichtigen Patienten nach kurzer Zeit wieder sistiert, und er suchte seinen Erfolg bei der Homöopathie. Wegen Persistenz der hypertensiven Blutdruckwerte erfolgt die aktuelle Zuweisung zur Objektivierung einer arteriellen Hypertonie mittels 24-h-Blutdruckmessung und mit der Auflage, die allfällige Therapienotwendigkeit dem Patienten gegebenenfalls auch zu vermitteln. Ein Routinelabor und der Urinstatus sind normal. Die weitere Abklärung mittels 24-h-Blutdruckmessung mit einem mittleren Blutdruck von 154/99 mmHg tagsüber mit noch physiologischem Abfall nachts auf 128/82mmHg scheint mit der Anamnese einer arteriellen Hypertonie auch bei der Schwester auf eine essentielle Genese hinzuweisen. Überraschend können aber im Status indolente Tumoren im linken und rechten Oberbauch palpiert werden. Die daraufhin durchgeführte sonographische Abklärung deckt dann Zystennieren auf (Abb. 1). Eine medikamentöse Therapie mit ACEHemmern wird anschliessend vom Patienten akzeptiert und toleriert.

Dieser Fall zeigt auf, dass eine sekundäre Hypertonieform nicht unbedingt mit einem fehlenden Blutdruckabfall nachts einhergehen muss und die klinische Untersuchung für die weitere Abklärung wegweisend sein kann.

Nach jahrelanger hausärztlicher Kontrolle wegen Alltagsproblemen und normalem Blutdruck macht die Patientin eine Pyelonephritis durch, die unter Augmentin^® rasch abheilt. Es persistiert jedoch ein erhöhtes Kreatinin von 159 mmol/l mit einer Proteinurie sowie eine leichte arterielle Hypertonie von 144/100 mmHg. Das Hämoglobin ist normal. Die sonographische Abklärung zeigt pyelonephritische Narben am Oberpol der rechten Niere (Abb. 2a) und eine Schrumpfniere mit pathologischem Flusssignal links (Abb. 2b). Die weitere nephrologische Abklärung erbringt dann die Diagnose einer bilateralen Pyelonephritis mit Schrumpfniere links und renaler Hypertonie; ätiologisch wird ursächlich am ehesten ein Reflux postuliert. Eine Therapie mit ACE-Hemmern wird eingeleitet, wobei mit einer Progression der Niereninsuffizienz gerechnet werden muss.

Dieser Fall erinnert daran, dass Nierenkrankheiten lange verdeckt ablaufen können und ein einfacher Urinstatus und bei pathologischem Befund eine sonographische Untersuchung zum primären Abklärungsgang gehören.

Der Patient wird 1 Jahr nach angiologischer Abklärung und Ausschluss einer peripher arteriellen Verschlusskrankheit mit jahrelanger arterieller Hypertonie wegen einer Seitendifferenz von 60 mmHg bei der Blutdruckmessung am Arm zum Ausschluss einer Aortenisthmusstenose zugewiesen. Mit einem aktuellen Wert am rechten Arm von 220/130 mmHg trotz Diltiazem^® 90 mg retard lässt sich jedoch mittels Farbdopplersonographie ein Subklavia-Verschluss mit einem Subclavian-steal-Syndrom links dokumentieren. Die weitere kardiologische Abklärung bringt zusätzlich die Diagnose einer hypertensiven Herzkrankheit mit linksventrikulärer Hypertrophie und eine leichte verkalkte Aortenstenose zu Tage. Zudem beweist die akinetische Narbe posterior eine stumme koronare Herzkrankheit, wobei die globale linksventrikuläre Funktion noch normal ist. Trotz einem Body-Mass-Index von 31 kg/m² gelingt Farbdoppler-angiosonographisch des weiteren der Nachweis von beidseitigen hochgradigen Nierenarterien-Abgangsstenosen (Abb. 3a und 3b; 3c zeigt im Gegensatz dazu einen Normalbefund), so dass schliesslich eine ansehnliche Diagnoseliste zusammenkommt. Die Nierenarterienstenosen lassen sich in der Folge mit gutem Ansprechen des Blutdrucks erfolgreich dilatieren, wobei dazu primär ein Stent verwendet wird. Schliesslich genügt zur guten Blutdruckeinstellung danach eine einfache medikamentose Therapie.

Dieser Fall soil in Erinnerung rufen, dass bei einem Patienten mit vaskulären Risikofaktoren immer das ganze Gefässsystern nach Manifestationen der Atherosklerose abgesucht werden sollte und die rnoderne nicht invasive Farbdopplersonographie bei klinischem Verdacht dann die Basis einer weiteren Abklärung darstellt.

Im Oktober 1994 wird der Patient normalgewichtig zur präoperativen Abklärung vor einer Hüft-Totalprothese zugewiesen. Anamnestisch gibt er dabei seit 6 Mona ten Tachyarrhythmien, nächtliches Schwitzen und eine zunehmende Dyspnoe an. Gemäss Schwiegertochter und Sucht-Beratungsstelle soil er Alkoholiker sein. Im Status zeigt der Mann - übrigens mit einern imponierenden mächtigen Bart bis zum Bauchnabel - denn auch dazu passend ein gerötetes Gesicht und einen feinschlägigen Tremor. Der Blutdruck ist unter Frumil^® und Reniten^® mite normal; es besteht ein Vorhofflimmern. Nachdem echokardiographisch noch eine fortgeschrittene dilatative Kardiomyopathie mit sehr schlechter linksventrikulärer Funktion objektiviert werden kann (Abb. 4a), wird der Patient als inoperabel beurteilt und eine medikamentöse Therapie der Herzinsuffizienz, eine Antikoagulation und ein Absetzen des C₂H₅OH-Abusus empfohlen. 4 Wochen später dramatisiert der Verlauf, der Patient erlei det einen apikalen Myokardinfarkt und eine Woche später noch einen zerebrovaskulären Insult mit in der Folge rezidivierenden Blutdruckspitzen. Eine sonographische Abklärung des Abdomens ergibt die Diagnose eines Tumors am rechten Nierenoberpol von 6 cm Durchmesser, und im Serum/Urin werden erhohte Katecholaminwerte nachgewiesen. In der Koronarographie können keine stenosierten Kranzarterien nachgewiesen werden. Ein multilokulärer Befall des Phäochromozytoms wird mittels Tumorszintigraphie ausgeschlossen (Abb. 4b) und der Tumor anschliessend operativ entfernt. 1998 ist der Patient unter Marcournar^® und ACE-Hemmern subjektiv beschwerdefrei und hütet problemlos Kühe auf einer Alp. Die Auswurffraktion des linken Ventrikels hat sich von 27% auf 68% erholt.

Dieser Fall zeigt, dass das Phäochromozytom ein Chamäleon in der hypertensiven Abklärung bleibt und sich klinisch primär nicht immer mit einer Hypertonie manifestiert.

Die ausländische, adipöse Patientin mit verschiedenen anfallsartigen psychischen Problemen und Ausnahmezuständen bei dissoziativer Störung und schwieriger sozialer Situation wird mit einem Hyperventilationssyndrom und Brustschmerzen zur weiteren Abklärung zugewiesen. Anamnestisch ist seit 7 Jahren eine arterielle Hypertonie wie beim Yater bekannt, und sie gibt seit dieser Zeit eine Gewichtszunahme von 4 kg an. Da gelegentlich auch über ein aufgedunsenes Gesicht geklagt wird, steht sie unter einer diuretischen Therapie. Daneben betreibt sie einen Laxantienabusus. Der Blutzucker ist normal und der Blutdruck liegt unter Logroton^® retard und Lasix 80-120 mg sowie KCI-Dragees mit 116/74 mmHg im Normbereich. Das Belastungs-EKG endet mit einer Hyperventilation ohne Ischämienachweis. Die umfassende zeit- und kostenintensive, teilweise ambulante und stationäre Abklärung wegen sonographisch (Abb. 5) und computertomographisch nachweisbaren Adenomen im Nebennierenbereich beidseits ergibt schliesslich mit normalen Katecholaminen im Urin/Serum, lediglich etwas erhohtem Aldosteron (Laxantienabusus), aber stark erhöhtem freiem Cortisol im Urin die Diagnose eines M. Cushing mit grossem Nebennieren adenom rechts und knotiger Hyperplasie links mit supprimierter hypothalamisch-hypophysärer Achse. Mittels einer J-131-CholesterolNebennierenszintigraphie wird der hormonell hyperaktive Nebennierentumor rechts bestätigt, und anschliessend erfolgt eine rechts seitige Adrenalektomie. Histologisch handelt es sich dabei um ein Adenom vom Gemischtzelltyp der Nebennierenrinde. Der Befund ist mit einem Cushing-Syndrom vereinbar. 3 Jahre später hat die mit Cortisol substituierte Patientin eine IV-Rente wegen persistierend schwerwiegenden psychischen Problernen. Der Befund in der linken Nebenniere ist stabil geblieben, der Blutdruck schwankt je nach Gemütsstimrnung unter lediglich Diuretika zwischen norrnalen und erhöhten Werten.

Dieser Fall weist darauf hin, dass die Sonographie als kostengünstige Abklärung auch bei der Suche nach einem relevanten Nebennierentumor wegweisend sein kann. Zudern zeigt er auf, wie eine diuretische Therapie und andere Krankheiten die Diagnose einer sekundären endokrinen Hypertonie noch erschweren können.

Anfang der 90er Jahre ist eine arterielle Hypertonie aufgetreten, die rnit Werten bis über 200/120 rnmHg z.T. auch aufgrund der Nebenwirkungen diverser Antihypertensiva schlecht einstellbar ist.

Anfangs 1997 erfolgt dann ein Therapieversuch mit einem ACEHemrner, worauf die Patientin einen Husten entwickelt. Ein darauf angeferrigtes Röntgenbild ergibt den Zufallsbefund eines Tumors im rechten Mittellappen (Abb. 6). Die weitere Abklärung und Resektion führt dann zur überraschenden Diagnose eines neuroendokrin aktiven Bronchus-Karzinoids. Mit der Resektion verschwindet auch der Husten, und es bleibt eine problemlos einstellbare, leichte essentielle arterielle Hypertonie übrig.

Fazit dieses Falles ist, dass nicht jeder Husten unter ACE-Hemmern auch durch ACE-Hemmer induziert ist und eine plötzlich schwierig einzustellende arterielle Hypertonie an eine sekundäre Hypertonieform denken lassen muss.

Bei der eigenwilligen Patientin ist ein 26x20 mm grosser Vorhofseptumdefekt vom Sekundum-Typ mit grossem Links-rechts-Shunt und mittelschwerer pulmonalarterieller Hypertonie, aber auch eine periphere arterielle Hypertonie bekannt. Eine operative «Sanierung» hat sie mehrfach strikt abgelehnt. Nun tritt ein paroxysmales Vorhofflimmern mit Verschlechterung des Allgemeinzustands auf, was sich primär gut als Komplikation des hämodynamisch relevanten Shuntvitiums erklären lässt. Bei palpabler Struma deckt die weitere Abklärung im Labor jedoch eine floride Hyperthyreose auf. Während die Schilddrüse sonograpbisch diffus vergrössert ist, finder sich angiosonographisch ein hyperperfundiertes Adenom im rechten Schilddrüsenlappen (Abb. 7). Passend zur bypertbyreoten Stoffwechsellage findet sicb ecbokardiographisch auch ein hyperdynamer linker Ven trikel.

Fazit dieses Falles ist, dass sich die Suche nach einer Hypertbyreose bei Vorhofflimmern und Hypertonie auch dann lohnt, wenn bereits eine andere Erklärung vorhanden zu sein scheint.

Die Zuweisung erfolgt wegen Palpitationen bei ventrikulärer Bigeminie, arterieller Hypertonie und Adipositas. Anamnestisch gibt der mit einem Body-Mass-Index von 37 kg/m² adipöse Patient auch ein Starkes Schnarchen und bei monotonen Tätigkeiten wie Lesen, Kirchgang und Fernsehen, aber auch nach dem Essen einen übermiissigen Schlafdrang an. Der Blutdruck beträgt unter ACE-Hemmer-Therapie 168/88 mmHg. Bei Verdacht auf ein Schlaf-ApnoeSyndrom ergibt die weitere Abklärung mittels Polysomnographie eine schwere vorwiegend obstruktive Schlafhypopnoe mit repetitiven Desaturationen bis 71 % zusammen mit deutlicher Pulsvariation in Form einer interapnoischen Freguenzakzeleration, vor allem in Rückenlage. Im Holter-EKG zeigt sich zudem eine einfache ventrikuläre und supraventrikuläre Extrasystolie. Echokardiographisch besteht eine leichte konzentrische linksventrikuläre Hypertrophie und eine gute linksventrikuläre Funktion sowie dopplersonographisch ein normaler Pulmonalisdruck.

3 Jahre später ist der Patient im Alltagsleben unter einer nächtlichen CPAP-Überdruckbeatmung und einer Körpergewichtsreduktion von 20 kg beschwerdefrei und der Blutdruck unter einer leichten ACE-Hemmer-Therapie mit 140/80 mmHg gut eingestellt.

Dieser Fall zeigt, dass man bei entsprechenden Hinweisen bei der Abklärung einer arteriellen Hypertonie auch an ein Schlaf-Apnoe-Syndrom denken soil.

Wegen einer seit längerem bekannten arteriellen Hypertonie, die trotz medikamentöser Therapie Werte bis 210/120 mmHg am rechten Arm erreicht, und wegen Verdachts auf Aortenstenose bei systolischem Geräusch mit Ausstrahlung in die Karotiden wird der adipöse Patient zur weiteren Abklärung zugewiesen. Dabei kann bei abgeschwächten Inguinalpulsen, einer Blutdruckdifferenz von 50 mmHg zum rechten Bein und Rippenusuren im Thoraxbild (Abb. 8a) eine Aortenisthmusstenose diagnostiziert und mittels Farbdopplerechokardiographie erhärtet werden. Die Aortenisthmusstenose erklärt denn auch das Systolikum mit Punctum maximum im 2 ICR Ii infraklavikulär. Nach zusätzlicher Dokumentation der gesamten thorakalen Aorta und des Umgehungskreislaufs im MRI (Abb. 8b) wird der Patient ohne weitere Abklärung und insbesondere ohne invasive Abklärung operiert. 3 Monate postoperativ liegt der Blutdruck unter geringer Beta blockade dann mit 136/86 mmHg ohne Restgradient zum Bein im Normbereich.

Fazit dieses Falles ist, dass selbst im Erwachsenenalter bei der Abklärung einer arteriellen Hypertonie nach den klinischen Zeichen einer Aortenisthmusstenose gesucht werden muss. Zudem zeigt er auf, dass ohne Hinweise für eine koronare Herzkrankheit die alleinige nicht-invasive Abklärung zur Operationsplanung genügt.

Die Patientin wird mit der Anamnese einer operierten Aortenistbmusstenose im Alter von 4 Jahren mit einem Systolikum, einem erhöhten Blutdruck sowie einer Dyspnoe mit Brustschmerzen unter Belastung zur Beurteilung zugewiesen. Medikamente nimmt sie keine ein. Die Abklärung ergibt in Rube am rechten Arm einen Blutdruck von 160/92 mmHg, der unter Belastung bei 125 Watt auf 269/115 mmHg überschiessend ansteigt. Farbdopplersonographisch lässt sich von suprasternal in Ruhe nach einem hypoplastischen distalen Aortenbogensegment im Isthmusbereich eine zirkumskripte Einengung mit einem maximalen Gradienten von 59 mmHg objektivieren (Abb. 9a), der nach 10 Kniebeugen bereits auf 88 mmHg ansteigt und dann auch bis in die Diastole hinein andauert. Eine bikuspide Aortenklappe, die bis zu 50% mit einer Aortenisthmusstenose vergesellschaftet ist und die iiber eine Aortenstenose Brustschmerzen unter Belastung erklären könnte, kann echokardiographisch ausgeschlossen werden. Zudem dokumentiert die anschliessend durchgeführte Koronarographie normale Koronararterien, so dass eine funktionelle Ischämie bei exzessivem Blutdruckanstieg für die Brustschmerzen unter Belastung verantwortlich gemacht werden muss. Komplikationslos wird eine Dilatation und Stenteinlage der Aorta im Isthmusbereich durchgefohrt (Abb. 9b), worauf der invasiv gemessene Druckgradient von 70 auf 15 mmHg gesenkt werden kann. Im Kontroll-Belastungs-EKG ohne medikamentöse Therapie steigt der Blutdruck dann maximal noch auf 220 mmHg an.

Dieser Fall zeigt, dass Patienten nach Operation einer Aortenisthmusstenose wegen Langzeit-Komplikationen in regelmässiger Kontrolle bleiben müssen und sich eine Restenosierung heutzutage als neue Therapieform für den Patienten vorteilhaft interventionell beheben lässt.