Abstract
Multiple sclerosis is a highly complex disease with various underlying pathologies, highly variable course and often unpredictable change of disease activity. Despite the undisputed positive impact of immuno-modulatory treatment in relapsing-remitting multiple sclerosis, a major part of patients will gradually accumulate pathological changes at different sites of the central nervous system (CNS) leading to a broad pattern of symptoms, functional deficits and disabilities with complex interferences. In addition, patients with primary progressive course (15–20%) are not responding to these immuno-modulatory agents. Symptomatic therapies have been shown to be helpful, reducing or alleviating certain complaints and functional deficits. The use of these agents, however, is often limited due to side effects. Considering the complexity of multiple sclerosis affecting different personal, social and economic aspects, there is a continuing need for an individualised comprehensive, multidisciplinary long-term management, which constitutes the basic concept of rehabilitation. There is strong evidence that inpatient multidisciplinary rehabilitation is effective in multiple sclerosis decreasing disability and handicap in spite of disease progression. The value of individualised physical therapy and of an adapted endurance or resistance training is also undoubted, leading to significant improvements in disability, mobility, quality of life and reducing risk of falls. For other treatment modalities, however, the impact is less clear. There are disease-specific aspects (especially thermosensitivity, fatigue), which should be considered in planning and performing rehabilitation measures in multiple sclerosis patients. The benefit may be influenced by disability level and cognitive functions. Recent findings suggest that brain plasticity with compensatory brain activation is progressively lost during the course of disease, which emphasises the need of an early evaluation of multiple sclerosis patients for the necessity of rehabilitation measures.
Einleitung
Die Multiple Sklerose ist ein komplexes Krankheitsbild mit hoher Variabilität und einem breiten Spektrum an zugrunde liegenden pathologischen Veränderungen [1], des Verlaufes [2,3] und funktioneller Störungen. Die verfügbaren medikamentösen Therapien (Schubbehandlung, immunmodulierende Therapien, symptomatische Therapien) tragen zwar oft dazu bei, die Entzündungs- und Krankheitsaktivität zu verringern und auch die Symptome zu lindern [4,5,6,7,8], können die Krankheitsprogression jedoch nicht verhindern. In vielen Fällen kommt es im Langzeitverlauf zu einer zunehmenden Akkumulation von funktionellen Defiziten [9,10] mit entsprechenden Auswirkungen auf die persönlichen Aktivitäten, soziale Partizipation und Lebensqualität der Betroffenen und Angehörigen [11,12], Verlust der Arbeitsfähigkeit [13,14] und weiteren sozioökonomischen Folgen [15,16].
ICF-Modell und rehabilitativer Ansatz
Die Internationale Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit (ICF) der WHO [17] bietet die Möglichkeit einer standardisierten, umfassenden Erfassung gesundheitsrelevanter Domänen: in diesem bio-psycho-sozialen Modell wird die klassische bio-medizinische Vorstellung (Krankheit, Pathologie, Funktionsstörung) erweitert durch die Erfassung der Auswirkungen einer gesundheitlichen Störung auf die persönlichen Aktivitäten und soziale Partizipation unter Berücksichtigung wichtiger Kontextfaktoren (Umweltfaktoren, personenbezogener Faktoren) (Abb. 1). Während die medikamentösen Therapien der Multiplen Sklerose auf bio-medizinische Aspekte fokussieren, ist der Ansatz der Rehabilitation umfassender. Neben einer Verbesserung der Funktion zielt eine Rehabilitationsbehandlung darauf ab, die Auswirkungen der pathologischen Veränderungen und Funktionsstörungen auf die individuellen persönlichen Aktivitäten und die soziale Partizipation zu verringern [18], um behinderten Personen einen optimalen Grad an physischer, mentaler, intellektueller und sozialer Leistungsfähigkeit zu ermöglichen [19,20]. Dabei stellt die umfassende Information der Betroffenen und Angehörigen über medizinische Aspekte und interventionelle Möglichkeiten einen wesentlichen Aspekt dieses Ansatzes dar [21]. All diese Massnahmen sollten in ein Langzeitkonzept mit individualisierten spezifischen, realistischen Zielen in Abhängigkeit der Krankheitscharakteristika sowie der Anforderungen der Betroffenen und ihres Umfelds eingebettet sein [5].
Abbildung 1.
ICF-Modell (WHO 2001) als Basis eines umfassenden Betreuungskonzeptes.
Gerade bei einem so komplexen Krankheitsbild wie der Multiplen Sklerose muss ein solcher Therapieansatz grundsätzlich multidisziplinär bzw. transdisziplinär organisiert sein, da die Zielvorgaben die Kernkompetenz der einzelnen Therapiedisziplinen übersteigen [5,22]. Das ICF-Modell eignet sich nicht nur als einheitliches, umfassendes Erfassungsinstrument, es lässt sich auch als Mittel für einen standardisierten, Patienten-orientierten Zielsetzungsprozess einsetzen [23,24,25].
Modus und Evidenz der Wirksamkeit rehabilitativer Massnahmen
Der Modus (stationäre multidisziplinäre Rehabilitation, ambulante bzw. Domizil-basierte Rehabilitation) der rehabilitativen Massnahmen ist abhängig von Krankheitscharakteristika, Behinderungsgrad, individuellen Anforderungen und spezifischen Zielen sowie von der Verfügbarkeit der Therapien [5,26,27].
Die beste Evidenz für die Wirksamkeit findet sich für das Konzept einer multidisziplinären Rehabilitation (Abb. 2): In einer systematischen Cochrane Review [28] kommen die Autoren zum Schluss, dass durch eine multidisziplinäre stationäre Rehabilitation bei Multipler Sklerose eine Verbesserung in den persönlichen Aktivitäten (Behinderung) und sozialer Partizipation erreicht werden kann, auch wenn keine Verbesserungen auf funktioneller Ebene (gemessen am EDSS als Ausdruck der Krankheitsprogression) nachweisbar sind. Die negativen Resultate einer Studie von Storr und Mitarbeitern dürften vermutlich methodologische Gründe haben (kleine Patientengruppe, Fehlen einer formalen Evaluation der Notwendigkeit/Ziele einer Rehabilitation, Probleme in der quantitativen Erfassung des Behandlungseffektes) [29].
Eine wichtige Schlussfolgerung der Cochrane Review ist die Empfehlung, dass Multiple-Sklerose-Patienten regelmässig unabhängig von der Verlaufsform hinsichtlich der Notwendigkeit angemessener rehabilitativer Massnahmen evaluiert werden und dass Modus und Art der Rehabilitationsmassnahmen den spezifischen Bedürfnissen der Betroffenen angepasst werden sollten [28].
Für ambulante bzw. Domizil-basierte multi-disziplinäre Rehabilitationsprogramme ist der Therapieeffekt mit begrenzter Evidenz für eine kurzzeitige Verbesserung der Symptome, Behinderung, Partizipation und Lebensqualität weniger klar belegt [30,31,32,33,34].
Der Nachweis der Effektivität ist für die einzelnen Therapiemodalitäten unterschiedlich. Am besten untersucht ist die Physiotherapie. Es besteht eine gute Evidenz für den positiven Effekt einer individuellen Physiotherapie zur Reduktion der Behinderung, Verbesserung der Mobilität und Verringerung des Sturzrisikos [35,36]. Ebenso weisen die bisher publizierten Studien einen positiven Effekt für ein angepasstes moderates Ausdauertraining bzw. aerobes Training nach, während die Evidenz für den Effekt eines Krafttrainings aufgrund der geringen Anzahl Studien limitiert ist [37]. Bei wenig behinderten Multiple-Sklerose-Patienten hat sich bereits die alleinige Instruktion für ein solches Training als effektive und kostengünstige rehabilitative Massnahme erwiesen [38].
Ergotherapeutische Massnahmen [39,40,41], Beckenbodentraining [42], Atemgymnastik [43], logopädisches Dysarthrie- und Schlucktraining [44,45] sowie spezifische neuropsychologische Interventionen [46,47] scheinen ebenfalls einen positiven Effekt zu haben, die Aussagekraft der bisherigen Studien ist jedoch limitiert.
Einflussfaktoren und Multiple-Sklerosespezifische Aspekte
Der Erfolg einer Rehabilitation wird bei der Multiplen Sklerose durch verschiedene Faktoren beeinflusst: In einer multiplen Regressionsanalyse fanden Langdon und Thompson eine negative Korrelation mit dem Behinderungsgrad, den Störungen der verbalen Intelligenz und den Kleinhirnfunktionen [48]. Eine neuere Studie bei einer grösseren Gruppe von Multiple-Sklerose-Patienten ergab eine Korrelation zum Behinderungsgrad mit 2–3-fach höheren Verbesserungen bei den Patienten mit leichten bis mittelschweren Defiziten im Vergleich zu stärker behinderten Patienten [49]. Zusätzlich beeinträchtigen ein langer Krankheitsverlauf, Sphinkterstörungen und schwere kognitive Defizite den Rehabilitationserfolg [49], wohl deshalb, weil die dafür verantwortlichen zentralen plastischen Prozesse mit zunehmender Behinderung abnehmen [50] und bei kognitiv stärker beeinträchtigten Multiple-Sklerose-Patienten die Lernfähigkeit reduziert ist [51]. Diese Resultate unterstreichen die Notwendigkeit einer frühzeitigen, adäquaten Evaluation und Durchführung rehabilitativer Massnahmen bei Multiple-Sklerose-Patienten.
Wichtig für den Behandlungserfolg einer Rehabilitation ist die Selektion der Patienten [29]. Ohne formale Evaluation der Notwendigkeit und Festlegung klarer Ziele, entsprechender Motivation, Kooperationsfähigkeit und körperlicher Belastbarkeit, ist kaum mit einem positiven Effekt zu rechnen.
Abbildung 2.
Patienten-zentrierter, multidisziplinärer Zugang und Rehabilitationszyklus in der Neurorehabilitation bei Multipler Sklerose.
Neben diesen allgemeinen und weiteren unspezifischen Faktoren (muskulärer Dekonditionierung, Kontrakturen usw.) sind in der Neurorehabilitation der Multiplen Sklerose krankheitsspezifische Aspekte zu beachten [52]. Eine neuere Erkenntnis ist die Tatsache, dass bei Multiple-Sklerose-Patienten die kortikale Aktivierung bereits in asymptomatischen Krankheitsphasen erhöht ist [53], vermutlich als Kompensation zur Herdlast. Diese gesteigerte Aktivierung dürfte in der Pathogenese der Fatigue bei Multipler Sklerose einen wichtigen Faktor darstellen [50]. Multiple-Sklerose-Patienten benötigen bei ermüdender physischer Aktivität gegenüber Gesunden eine höhere kortikospinale Aktivierung («drive»), um eine vergleichbare Leistung zu erzielen, mit stärkerer Ermüdung nach Ausübung der Aktivität [54,55]. Dieser Mechanismus scheint nicht nur Ausdruck einer unspezifischen Aktivierung bzw. motorischen Fazilitierung zu sein, sondern widerspiegelt eine selektive spezifische zusätzliche Aktivierung motorischer Bahnen zu den aktivierten Extremitäten [55]. Diese zentralen kompensatorischen Prozesse nehmen mit zunehmender Behinderung wieder ab [50,56]. Bei dieser Multiple-Sklerose-typischen motorischen Fatigue spielen vermutlich noch weitere Faktoren eine Rolle. In früheren Untersuchungen wurde während einer physischen Aktivität bei Multiple-Sklerose-Patienten ein progredientes Versagen der Rekrutierung zentraler motorischer Bahnen nachgewiesen [57], bedingt durch einen frequenz- und aktivitätsabhängigen Leitungsblock in demyelinisierten Nervenfasern [58]. Ein weiterer krankheitsspezifischer Faktor ist das Uhthoff-Phänomen [59]: Bei Anstieg der Körpertemperatur während einer körperlichen Aktivität kommt es aufgrund einer temporären Leitungsstörung in demyelinisierten Fasern zu einer klinischen Verschlechterung [58,60]. Da dieses Phänomen reversibel ist [60], kann bei wärmesensitiven Patienten durch Kälteapplikation vor oder während eines körperlichen Trainings versucht werden, diesem negativen Effekt vorzubeugen bzw. ihn zu korrigieren [61,62,63,64].
Eine Extrembelastung bzw. allzu intensives körperliches Training bei Multiple-Sklerose-Patienten birgt somit ein gewisses Risiko, durch Abnahme der funktionellen Leistungsfähigkeit eine signifikante Verringerung des Therapieeffektes bzw. eventuell sogar eine physische Erschöpfung auszulösen. Ein körperliches Training sollte deshalb individuell angepasst und auf ein niedriges bis moderates Belastungsniveau limitiert werden [37]. Unter Berücksichtigung dieser Einschränkungen ist ein physisches Training bei Multiple-Sklerose-Patienten sinnvoll und wirksam, ohne Risiko, dadurch eine anhaltende Verschlechterung zu induzieren [65,66].
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