Fallbeschreibung
29jährige Patientin mit St. n. beidseitiger adrenaler Phäochromozytom-Entfernung 1985 sowie Amaurosis nach Enukleation links bei Angiomatosis retinae.
Wegen erneuten paroxysmalen Symptomen (Tachykardien mit Schweissausbrüchen bei normalem Blutdruck!) wird bei erhöhten Metanephrinen im 24-Stunden-Urin und möglichem Rezidiv-Tumor im Computertomogramm eine MIBG-Szintigraphie (Figure 1) durchgeführt, welche eine Anreicherung im Bereich der rechten Nebenniere ergibt. Die Patientin wird mit einem Alphablocker (Dibenzyran) bis zur Orthostase vorbehandelt und die Substitution mit Mineralound Glukokortikoiden beibehalten. Es erfolgt eine offene Adrenalektomie rechts und histologisch wird die Diagnose eines «Rezidiv-Phäochromozytoms» bestätigt.
Figure 1.
MIBG-Szintigraphie mit Anreicherung im Bereich der rechten Nebenniere.
Kommentar
10% der Phäochromozytome treten familiär auf (genetisch bedingt) und finden sich als Teil eines Syndroms wie «Von Hippel-LindauSyndrom», multipler endokriner Neoplasie (MEN 2) oder «Von Recklinghausen-Syndrom».
Publisher’s Note: MDPI stays neutral with regard to jurisdictional claims in published maps and institutional affiliations. |
© 2005 by the author. Attribution - Non-Commercial - NoDerivatives 4.0.