Recommendations Pour le Suivi des Adolescents et Adultes Avec Malformation Cardiaque Congénitale

1. Remarques Préliminaires

Le suivi des adultes porteurs de cardiopathie congénitale représente à l'avenir une activité nouvelle pour les médecins, bien que le nombre de ces patients reste limité. Pour la Suisse entière, il faut compter environ 400 nouveaux patients par année. Seul un pourcentage restreint va présenter des pathologies complexes (transposition des grands vaisseaux, Fallot, coeur univentriculaire opéré ou non, d'autres malformations cyanogènes ou syndrome d'Eisenmenger). Dans le but de garantir une haute qualité dans la prise en charge de ces patients, une collaboration au niveau national s'impose. Cela veut dire que le suivi devra être assuré par des cardiologues avec une formation appropriée d'une façon plutôt centralisée. Les structures de suivi sont en cours de formation et les recommendations doivent être revues.

2. Organisation

Le suivi des patients au sein du groupe de travail WATCH devrait s'effectuer à deux niveaux par un cardiologue ou un médecin de premier recours en collaboration avec un cardiologue, mais également par un centre de compétence supra-régional ou par une consultation spécialisée régionale WATCH.

Le Centre de Compétence Supra-Régional

En Suisse un nombre restreint de centres suprarégionaux est à prévoir, de sorte qu'un nombre minimum de 50 cas complexes soient suivis par année. Le centre supra-régional fait partie d'un service universitaire de cardiologie et doit disposer d'une équipe WATCH; cette équipe se compose d'un cardiologue avec formation post-graduée respectivement continue en cardiologie pédiatrique ou dans le domaine des patients adultes porteurs de cardiopathie congénitale, d'un cardiologue pédiatre et d'un chirurgien cardio-vasculaire spécialisé dans ce domaine. Ce centre dispose des méthodes d'investigation non invasives spécialisées, telle que radiologie, médecine nucléaire, et des installations nécessaires aux méthodes invasives d'investigation et de traitement, de même que d'une clinique de chirurgie cardiaque poursuivant une activité congénitale. Une équipe pour un suivi spécialisé en gynécologie et un suivi psycho-social devrait également être à disposition. Ce centre doit disposer d'une banque de données (voir paragraphe IV).

Selon la situation géographique et selon le mode de soins de base, il peut être utile de former un groupe régional WATCH pour une consultation de patients porteurs de cardiopathie congénitale complexe. Les cardiologues responsables de cette consultation devraient posséder la formation postgraduée et continue nécessaire. Un contact intense et réciproque est nécessaire entre cette consultation et le centre supra-régional de compétence.

Le transfert des Patients du cardiologue pédiatre au cardiologue adulte devrait se faire sous la responsabilité du cardiologue pédiatre qui décidera en accord avec le patient du lieu et de la date du suivi des patients adultes; il transmettra tous les documents nécessaires au suivi au cardiologue adulte WATCH (rapport opératoire, examens pré- et postopératoires, etc.). Après le transfert, c'est la nouvelle équipe de cardiologie adulte qui devrait convoquer et prendre le patient en charge. Il est souhaitable que lors de la première consultation et lors de transferts de cas complexes, le cardiologue pédiatre assiste à la consultation.

3. Formation Continue et Formation Post-Graduée

Le groupe de travail WATCH est ouvert à tous les membres de la SSC. Le groupe de travail organise une formation continue et informe régulièrement les membres de la SSC, d'autres médecins et d'autres personnes concernées des développements récents de ce domaine. Il se charge de l'organisation et du maintien de la formation continue. Le cardiologue responsable des cas complexes dans un centre de compétence supra-régional doit avoir complété sa formation FMH en cardiologie ou FMH en cardiologie pédiatrique avec de l'expérience dans l'autre domaine et une formation continue dans un centre traitant les patients adultes porteurs de cardiopathie congénitale. Il est membre du WATCH et participe régulièrement à la formation continue dans ce domaine, soit par des séminaires supra-régionaux, des cours de formation continue ou les réunions annuelles du groupe WATCH, des cours dans le cadre des congrès annuels de la SSC, et aux centres étrangers.

4. Banque de Données

Une banque de données nationale devrait être créée, dans laquelle chaque patient est enregistré par un code et de manière anonyme, avec les indications démographiques les plus importantes et ses données médicales (diagnostic, interventions chirurgicales, suivi, etc.). Cette banque de données servira à l'étude de questions scientifiques et à l'établissement d'une statistique nationale suisse pour la fréquence des cas, les thérapies et les pronostics (voir la nouvelle nomenclature et le codage des diagnostics). On pourrait plus tard éventuellement joindre ces données à une banque de données européenne (projet «Euro-GUCH»).