Simple Summary
Sudden death 12 months after radiofrequency ablation of the AV-junction because of drug refractory atrial fibrillation. Radiofrequency ablation of the AV-junction is a highly effective therapy for drug refractory atrial fibrillation with poor rate control. However, there is a small risk of sudden death shortly after this procedure, which is thought to be bradycardia related and preventable by higher basic pacing rates during the first weeks after the procedure. We describe a 56-year-old patient who underwent sucessful AV-node ablatio and implantation of a permanent pacemaker and died suddenly 12 months after the procedure. Necropsy revealed left ventricular hypertrophy as the only cardiac pathology which raises the question whether in this patient the late occurrence of sudden death might have been procedure related or not.
Abstract
Bei therapierefraktärem Vorhofflimmern steht mit der Radiofrequenz-Modulation des AV-Knotens eine effektive Ultima-ratio-Therapie zur Verfügung. Allerdings sind nach Radiofrequenz-Modulation des AV-Knotens auch Fälle von plötzlichem Herztod beschrieben. Wir berichten von einem 56jährigen Patienten mit therapierefraktärem tachykardem Vorhofflimmern, welcher 12 Monate nach erfolgreicher AV-Knoten-Ablation und Pacemaker-Einlage an einem plötzlichen Herztod verstarb. In der Autopsie zeigte sich lediglich eine linksventrikuläre Hypertrophie, womit sich die Frage stellt, ob der Sekundenherztod mit der Radiofrequenz-Ablation oder mit der Kardiomyopathie in Zusammenhang steht.
Einleitung
Obwohl Vorhofflimmern (VHF) schon 1628 durch William Harvey beschrieben wurde [1], im Jahre 1935 die Frequenzkontrolle durch Digitalis von Jean Baptiste Bouilland dokumentiert wurde und Lown 1969 die Kardioversion vorschlug, bleibt es auch am Ende des 20. Jahrhunderts häufig eine therapierefraktäre Rhythmusstörung. Das primäre Ziel, die Aufrechterhaltung von Sinusrhythmus, kann trotz medikamentöser und/oder elektrischer Kardioversion nicht immer erzwungen werden. Durch die multiplen negativ dromotropen Substanzen, welche uns heute zur Verfügung stehen, kann zwar eine adäquate Frequenzkontrolle meist erreicht werden, Nebenwirkungen oder proarrhythmische Effekte setzen jedoch der Langzeittherapie Schranken. Obwohl die katheterinterventionelle Radiofrequenz-Ablation (RFA) mit konsekutiver Schrittmacher-Implantation eine Ultima-ratio-Therapie darstellt [2], noitsldssne hat sich diese Methode in therapierefraktären Fällen doch etabliert. Dabei muss die AV-Knoten-Ablation mit Schrittmacher-Einlage von der der AV-Knoten-Modulation abgegrenzt werden. Primär wird letzteres angestrebt, da durch die selektive Verödung der langsamen Fasern des AV-Knotens (sog. «slow-pathway»-Modulation), welche in der Regel eine sehr kurze Refraktärzeit aufweisen und deshalb eine hohe Übertragungsfrequenz erlauben, eine gute Frequenzkontrolle erreicht werden kann; dies allerdings mit einem Risiko von 15-20%, dennoch einen kompletten AV-Block zu erzeugen [3].
Mit fortschreitendem Einsatz dieser erfolgsversprechenden Therapieformen mehren sich auch die Berichte über mögliche Komplikationen. Eine Gruppe aus Stockholm hat 220 Patienten nach AV-Knoten-Durchtrennung während 31 15 Monaten nachkontrolliert und bei 11 Patienten die Diagnose eines plötzlichen Herztodes stellen müssen [4].
Wir berichten über einen Patienten, der etwa ein Jahr nach RFA des AV-Knotens und VVIR-Schrittmacher-Einlage einen plötzlichen Herztod erlitt, wobei sich autoptisch ausser einer klinisch und echokardiographisch nicht diagnostizierten Linksherz-Hypertrophie keine konkomittierende Kardiopathie fand.
Fallbeschreibung
Der leicht adipöse, damals 56jährige Bodenleger wurde uns mit therapierefraktärem, tachykardem Vorhofflimmern und Zeichen der Linksherzinsuffizienz zur RFA zugewiesen.
Die persönliche Anamnese war bezüglich Herz-Lungen-Erkrankungen bis 1991 unergiebig. Seit Oktober 1992 litt er an paroxysmalem Vorhofflimmern, welches mit Dyspnoe und Palpitationen symptomatisch war. Wiederholte Abklärungen der Ätiologie ergaben keine sichere Ursache. Laborchemisch konnte eine relevante Thyreopathie ausgeschlossen werden, in der Ergometrie fanden sich keine Hinweise auf eine Koronaropathie, keine arterielle Hypertonie und echokardiographisch kein relevantes Vitium.
Im Juli 1994 wurde der Patient erstmals einem Kardiologen zugewiesen, welcher bei einer Dyspnoe NYHA II ein tachykardes Vorhofflimmern mit Frequenz um 127/min fand. Echokardiographisch waren die Vorhöfe vergrössert, die linksventrikulären Diameter an der obersten Norm und die Auswurffraktion (LVEF) knapp normal. Nachdem der Hausarzt ohne Erfolg schon Digoxin, Kinidin sowie Sotalol zur Frequenz-Kontrolle eingesetzt hatte, konnte zwar mittels externer elektrischer Konversion der Sinusrhythmus erzwungen werden, schon 7 Tage später fand sich jedoch ein erneutes Vorhofflimmern. Auch Flecainid, Metoprolol und Amiodaron führten nicht zur Normalisierung der Herzfrequenz bzw. mussten wegen Nebenwirkungen wieder abgesetzt werden.
Im Juni 1995 erfolgte bei progredienter Herzinsuffizienz und fehlender medikamentöser Therapieoption die Zuweisung an unsere Klinik mit der Frage nach invasiver Therapie des Vorhofflimmerns. Nachdem die Herzinsuffizienz unter stationären Bedingungen optimal eingestellt war, wurde uns der Patient zur Katheter-Intervention überwiesen. In der elektrophysiologischen Untersuchung (EPS) fand sich ein Vorhofflimmern mit einer mittleren Kammerfrequenz von 140/min, unter 1-2 μg/min Isoproterenol i.v. ein sofortiger Anstieg auf 200/min. Nach der selektiven Ablation des «slow pathway» zeigte sich eine deutliche Abnahme der Ruhe-Frequenz, welche jedoch unter 1 μg/min Isoproterenol i.v. sofort reversibel war. Wegen akut progredienter Linksherzinsuffizienz wurde deshalb zur kompletten RFA des AV-Knotens übergegangen, worauf sich ein junktionaler Rhythmus mit 35/min etablierte. Nach Einlage eines VVIR-Schrittmachers dekompensierte die akute Linksherzinsuffizienz, unter Katecholaminen konnte aber innert Stunden die Rekompensation erzwungen werden.
Der Schrittmacher wurde für 8 Wochen auf eine Basisfrequenz von 90/min eingestellt, weil bei zu rascher Frequenzsenkung nach AV-Knoten-RFA verlängerte QT-Zeiten, mit der Gefahr von Torsade de pointes, bekannt sind.
Im weiteren Verlauf berichtete der Patient über eine deutliche Besserung der Dyspnoe (NYHA I) und konnte seine Arbeit wieder zu 50% aufnehmen. Die Echokardiographie im Juli 1996 beim niedergelassenen Kardiologen ergab einen weitgehend unveränderten Befund mit einer LVEF von 50%. Die Schrittmacher-Kontrollen bestätigten stets eine korrekte Schrittmacherfunktion.
12 Monate nach erfolgreicher RFA des AV-Knotens erlitt der Patient im Auto unterwegs einen plötzlichen Herztod (SCD). Autoptisch fand sich ein Cor bovinum (650 g, Norm 315 ± 40 g), welches als idiopathische Kardiomyopathie beurteilt wurde. Die Herzkranzgefässe zeigten eine mittelschwere Koronarsklerose und in der rechten Kranzarterie umschrieben auch eine schwere Stenose. Am Myokard fand sich einzig eine feinfleckige Fibrose. Im Bereich des AV-Knotens und in der Wand des rechten Vorhofes, oberhalb der Trikuspidalklappe, waren als Folge der RFA mehrere kleine Narbenzonen nachweisbar (Abb. 1-3).
Abbildung 1.
Makroskopischer Befund. Eröffneter rechter Vorhof und rechte Herzkammer mit Teilen der Trikuspidalklappe. Grössere grau-weissliche Narbenzone im Bereich des AV-Knotens. Zusätzlich kleinere Narbenfelder um das Ostium des Sinus coronarius und der Wand des rechten Vorhofes zwischen Herzohr und Trikuspidalklappe.
Abbildung 2.
Grössere Narbenzone im Bereich des AV-Knotens. Reste davon mit dem abgehenden linken Schenkel des His'schen Bündels sind noch erkennbar. Van Gieson-Elastin-Färbung. Ursprüngliche Vergrösserung 5X.
Abbildung 3.
Ausschnitt aus der Wand des rechten Vorhofes mit fibrösen Narbenfeldern. Van Gie-son-Elastin-Färbung. Vergrösserung 5X.
Pathologische Diagnose
- Plötzlicher Herztod ein Jahr nach Radio-frequenz-Ablation des AV-Knotens und konsekutiver VVIR-Schrittmacher-Einlage bei therapierefraktärem Vorhofflimmern.
- Idiopathische Kardiomyopathie; DD: äthylische Kardiopathie.
Diskussion
Das therapierefraktäre und symptomatische tachykarde Vorhofflimmern ist eine nicht so seltene Krankheit. Mit der RFA steht seit kurzem eine minimal invasive Technik zur dauerhaften Frequenzkontrolle zur Verfügung [5,6,7]. In einer konsekutiven Kohorte konnte ein Benefit sowohl auf die LVEF wie auch auf die Belastungstoleranz und die Lebensqualität nachgewiesen werden [8], wobei nur in etwa 80% die Ablation des «slow pathway» gelang und in etwa 16% ein kompletter AV-Block mit konsekutiver Schrittmacherimplantation in Kauf genommen werden musste [3].
Vor der RF-Technologie wurden Ablationen mit Gleichstrom-Elektroschocks (DC) durchgeführt. Der plötzliche Herztod war im Anschuss daran eine gefürchtete Komplikation [9]. Im Vergleich dazu zeigte sich, dass insbesondere der plötzliche Herztod als Komplikation der Ablation bei RFA seltener ist [10]. Allerdings wurde der plötzliche Herztod auch nach RFA als frühe oder späte Komplikation beschrieben, wobei bisher immer eine konkomitierende strukturelle Herzkrankheit nachgewiesen werden konnte, welche selber ein nicht unerhebliches Risiko für einen plötzlichen Herztod mit sich brachte [3].
Durch die abrupte Frequenz-Verlangsamung nach RFA des AV-Knotens entsteht eine relevante Verlängerung der QT-Zeit, was zu Torsade de pointes führen kann. Als Schutz muss die Pacingrate für etwa 3 Monate auf höhere Werte (>90/min) gestellt werden [11].
In unserem Fall muss die Frage aufgeworfen werden, ob der plötzliche Herztod primär durch eine ventrikuläre Arrhythmie infolge dilatativer Kardiomyopathie bedingt war, was aber bei einer LVEF von 55% eher als seltenes Ereignis anzusehen ist, oder ob nicht die RF-Narben in Zusammenhang mit der dilatativen Kardiomyopathie das pathologische Substrat für eine tödliche Arrhythmie dargestellt haben. Bei fehlendem Myokardschaden scheint eine ischämische Genese unwahrscheinlich. Als weitere Ursache kommt natürlich auch eine Schrittmacherdysfunktion bei komplettem AV-Block in Frage, wofür aber in unserem Fall weder vor dem Ereignis noch post mortem Hinweise gefunden wurden.
Schlussfolgerung
Angesichts des zwar seltenen, durch schnelles Pacing aber nicht sicher verhinderbaren plötzlichen Herztodes nach RFA des AV-Knotens sollte die elektive Ablation des AV-Knotens mit gleichzeitiger Schrittmacherimplantation wirklich nur als Ultima-ratio-Therapie von tachykardem VHF empfohlen werden.
References
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