Bei einer 64jährigen Frau, die seit mehreren Jahren in ärztlicher Behandlung wegen einer arteriellen Hypertonie steht, auskultiert der Hausarzt im Sommer 1998 überraschenderweise ein neues lautes systolisches Herzgeräusch. Die Patientin ist kardial vollkommen beschwerdefrei. BD 190/100 mm Hg, Puls 70/ min, regelmässig.
Palpatorisch grobes systolisches Schwirren entlang dem linken Sternalrand. Auskultatorisch 5/6 lautes rauhes Mesosystolikum mit p. m. über Erb. Kein diastolisches Herzgeräusch. Thorax-röntgen unauffällig. EKG unauffällig. Die Farbdoppler-Echokardiographie zeigt einen unscharf begrenzten rundlichen Tumor (×) von 2×3 cm Grösse im linksventrikulären Ausflusstrakt, der mit einem Stiel an der Spitze des posteromedialen Papillarmuskels befestigt ist (Abb. 1). Systolisch verursacht diese Raumforderung eine schwere Obstruktion im linksventrikulären Ausflusstrakt mit einem maximalen Druckgradienten von 81 mm Hg. Die Indikation zur operativen Entfernung wird gestellt (Abb. 2 und 3).
Abbildung 1.
Transösophageale Farbdoppler-Echokardiographie. Horizontale Ansicht des linken Vorhofs (LA), der Mitralklappe (MK), des linken Ventrikels (LV), und der Aortenklappe (AK).
Abbildung 2.
Operationsbefund. Mediane Sternotomie. Operation am extrakorporalen Kreislauf. Quere Inzision der Aorta ascendens etwa 3 cm oberhalb der Aortenklappe. Blick von oben auf die Aortenklappe. Der Kopf des Tumors ist als rundliche, gräulichbläuliche, glatt begrenzte Masse unmittelbar unter dem Aortenklappen-Segel erkennbar. Unter dem Griff der Pinzette kollabiert der Tumor bzw. der Tumor läuft nach unten aus, und der Chirurg hält nur noch die Tumorhülle bzw. den schlaffen Tumorsack in der Pinzette. Der Tumorsack wird mitsamt dem Stiel scharf von der Spitze des Papillarmuskels getrennt und durch die Aortenklappe extrahiert.
Abbildung 3.
Operationspräparat. Der Tumorsack besteht aus weisslichem Bindegewebe und misst 2,5 × 3 cm. Am Tumorstiel unten ist eine kleine Öffnung (Pfeil), durch die der Sack in vivo mit Blut gefüllt wurde und dadurch als Raumforderung im linksventrikulären Ausflusstrakt wirkte. Thromben wurden keine gefunden.
Histopathologische Untersuchung
Der Tumorsack bestand histologisch aus Mitralsegelgewebe mit Resten von Chordae tendineae und vereinzelten Herden mit myxoider Dysplasie.
Ätiologische Diagnose
Akzessorisches Mitralsegelgewebe als Ursache für eine schwere Obstruktion im linksventrikulären Ausflusstrakt.
Literatur
- Sono, J.; McKay, R.; Arnold, R.M. Accessory mitral valve leaflet causing aortic regurgitation and left ventricular outflow tract obstruction. Case report and review of published reports. Br. Heart J. 1988, 59, 491–497. [Google Scholar] [CrossRef] [Scilit] [PubMed]
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