Réparation de la valve tricuspide dans la malformation d’Ebstein

Patient de 24 ans, adressé à la consultation des cardiopathies congénitales à l’âge adulte pour une nouvelle évaluation. Dans ses antécédents, on note que le lendemain de sa naissance, le patient avait présenté une cyanose et qu’on avait ausculté un souffle systolique de type régurgitant. Ce tableau avait motivé un cathétérisme cardiaque, qui objectivait un shunt droitgauche (désaturation dans l’oreillette gauche à 80%) et une angiographie ventriculaire droite avait mis en évidence les images typiques d’une anomalie d’Ebstein. Aucune intervention thérapeutique ne s’était avérée nécessaire et l’évolution avait été favorable, le patient se plaignant uniquement au long de son suivi d’une discrète limitation des efforts dans l’enfance et pendant l’adolescence.

Deux mois avant la consultation, le patient décrit un épisode de palpitations à l’effort, avec vertiges, mais sans syncope. A l’examen clinique on palpe un choc droit et on ausculte un souffle holosystolique droit bas situé. La radiographie thoracique montre une cardiomégalie au dépens des cavités droites et l’électrocardiogramme révèle un axe droit, un bloc atrioventriculaire du premier degré et un bloc de branche droit (fig. 1). Un Holter ne décèle pas de tachyarythmies.

Une échocardiographie transthoracique visualise une atrialisation ventriculaire (fig. 2a) et un défaut de coaptation de la valve tricuspide (fig. 2b) à l’origine d’une régurgitation tricuspidienne importante (fig. 2c), entraînant à son tour une dilatation importante des cavités droites (fig. 2a). A relever un prolapsus du feuillet tricuspidien antéro-supérieur, qui est de grande taille (fig. 2b). La fonction systolique du ventricule droit s’avére diminuée.

Devant ce tableau, et afin d’enrayer la dilatation progressive des cavités droites et l’altération de la fonction ventriculaire droite, on décide de pratiquer une réparation tricuspidienne. Lors de l’intervention on procède à une transposition des cordages du feuillet septal sur le bord libre du feuillet antérieur démuni de cordages primaires, à une rotation «horaire» de la moitié du feuillet antérieur, des feuillets postérieur et septal désinsérés de leur anneau natif (fig. 3b) et à une plicature de la chambre atrialisée (fig. 3c). L’évolution post-opératoire est satisfaisante et une échocardiographie transthoracique post-opératoire ne décèle qu’une discrète régurgitation tricuspidienne (fig. 4).

La malformation d’Ebstein consiste en un spectre d’anomalies, résultant du déplacement inférieur de l’insertion proximale des feuillets de la valve tricuspide par rapport à l’anneau atrio-ventriculaire, d’une dysplasie de la valve tricuspide, d’une insertion distale anormale de la valve tricuspide et d’une dysplasie du ventricule droit. Ces altérations entrainent une atrialisation de la portion proximale du ventricule droit, une réduction de la taille fonctionnelle du ventricule droit et une régurgitation triscuspidienne. L’avenement de la reconstruction de la valve tricuspide a permis de bons résultats et doit être envisagée chez le patient symptomatique et même asymptomatique, lorsqu’on assiste à une dilatation progressive des cavités cardiaques droites. Une réparation peut être pratiquée, lorsque le feuillet tricuspidien antéro-supérieur est de taille suffisante et que le bord libre n’adhére pas la surface endocardique.