Dilatation Tardive de la Racine Aortique Après Réparation d’Une Tétralogie de Fallot

Une patiente de 31 ans souffrant d’une cardiopathie congénitale consulte car elle souhaite une grossesse. Elle est née dans un pays lointain avec une cardiopathie cyanogène sous forme d’une atrésie pulmonaire, une aorte à cheval, une communication interventriculaire et des artères collatérales irriguant le poumon droit (Figure 1). A l’âge de 3 ans la cardiopathie a été palliée par un shunt de Blalock-Taussig gauche (Figure 1). Dix ans plus tard, les chirurgiens sont intervenus une nouvelle fois en raison d’une intolérance à l’effort pour reconstruire la voie de chasse droite avec un conduit sans valve, pour fermer la communication interventriculaire, pour ligaturer les artères collatérales et fermer le shunt de Blalock-Taussig. Un cathétérisme cardiaque post-opératoire a conclu alors à un résultat satisfaisant, avec un discret gradient pulmonaire et une régurgitation pulmonaire modérée.

Lors de la consultation, on estime la patiente en classe fonctionnelle NYHA I. La saturation à l’air ambiant est normale et on ausculte un souffle de régurgitation aortique et pulmonaire; ces observations seront confirmées par l’ échocardiographie. Constatant une dilatation de la racine aortique, on pratique une IRM qui révèle une dilatation importante de la racine aortique (53 mm) (Figure 2), une régurgitation aortique modérée (fraction de régurgitation 40%) et une régurgitation pulmonaire sévère (fraction de régurgitation 47%) avec une fonction globale systolique du ventricule droit normale (FE 55%). On procède alors à un remplacement de la racine aortique en épargnant la valve aortique (intervention selon David) et à une valvulation de la voie de chasse droite par une homogreffe aortique en position pulmonaire. Une IRM post-opératoire (Figure 3) conclut à un bon résultat permettant à la patiente d’envisager une grossesse.

Après une réparation d’une tétralogie de Fallot, un certain nombre de patients développe tardivement une dilatation de la racine aortique [1]. On incrimine une surcharge de volume durable de la racine aortique et les propriétés intrinsèques de la paroi aortique pour expliquer cette dilatation. Une régurgitation aortique peut s’ensuivre et une dissection aortique est également à craindre. Par conséquent, un suivi méticuleux de la racine aortique après réparation d’une tétralogie de Fallot est indiquée.