Adv. Respir. Med., Volume 82, Issue 1 (January 2014) – 12 articles , Pages 1-78

Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) jest rzadką chorobą o nieznanej etiologii, cechującą się martwiczym zapaleniem małych i średnich naczyń oraz tworzeniem ziarniniaków. Choroba typowo zajmuje górne i dolne drogi oddechowe oraz nerki, może jednak występować w wielu innych lokalizacjach narządowych, dając często zaskakujący obraz kliniczny. U większości pacjentów stwierdza się autoprzeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA), którym przypisuje się rolę patogenetyczną. Choroba dotyczy najczęściej osób w średnim i starszym wieku, z przewagą rasy białej. Przed erą leczenia immunosupresyjnego GPA była chorobą o wysokiej wczesnej śmiertelności. Obecnie dysponujemy leczeniem, które pozwala na uzyskanie remisji u większości chorych. Decyzję co do sposobu leczenia podejmuje się w zależności od postaci klinicznej choroby (miejscowa, uogólniona, oporna). Standardem w leczeniu indukującym remisję w postaciach uogólnionych choroby jest cyklofosfamid w połączeniu ze steroidoterapią. Taka terapia, jakkolwiek skuteczna, obarczona jest wieloma działaniami niepożądanymi. Ponadto, część chorych wykazuje oporność na standardowe leczenie, a połowa z nich doświadcza nawrotów choroby. Dlatego poszukuje się alternatywnych metod leczenia indukującego remisję oraz skutecznego leczenia podtrzymującego po jej uzyskaniu. Obecnie duże nadzieje budzą wprowadzone od kilku lat do terapii GPA leki biologiczne. Wśród nich dotychczas najlepiej przebadanym preparatem jest rytuksymab, który znalazł miejsce w zaleceniach EULAR, jako lek alternatywny dla chorych z postacią oporną GPA. W artykule omówiono obraz kliniczny GPA, zasady jej rozpoznawania oraz aktualnie zalecane postępowanie. Full article

Praca jest przeglądem nowoczesnej wiedzy dotyczącej patogenezy samoistnego włóknienia płuc (IPF). Zarówno przyczyna jak i patogeneza IPF są niewyjaśnione, nie istnieje spójna teoria tłumacząca przyczynę choroby. Kluczowymi elementami patogenezy IPF są: uszkodzenie komórek nabłonka pęcherzyków płucnych i dysregulacja lub zmiana fenotypu fibroblastów Obecnie uznana hipoteza głosi, że samoistne włóknienie płuc jest niezależne od zjawiska zapalenia i jest wynikiem nieprawidłowej interakcji pomiędzy komórkami nabłonka a mezenchymą oraz zaburzonego gojenia przewlekłych uszkodzeń nabłonka pęcherzyków. Nieprawidłowa jest również funkcja oddechowych komórek macierzystych i innych komórek progenitorowych rezydujących w dystalnych częściach płuc. Sugeruje się, że u chorych na IPF istnieje defekt genetyczny powodujący szybsze skracanie długości telomerów, co jest przyczyną ograniczonych zdolności tkanki płucnej do odnowy. W myśl współczesnej wiedzy IPF jest chorobą o bardzo złożonej, wieloczynnikowej etiopatogenezie i jest zainicjowane przez cykl urazów i patologicznej odnowy powtarzających się wielokrotnie. Full article

Resekcja miąższu płuca jest leczeniem z wyboru we wczesnym stadium zaawansowania raka płuca. Zabieg operacyjny wiąże się z utratą powierzchni oddechowej i w konsekwencji prowadzi do obniżenia wydolności fizycznej. Do odtworzenia funkcji i sprawnego działania układu oddechowego niezbędna jest właściwa rehabilitacja. Powinna stanowić integralną część leczenia chirurgicznego, być także odpowiednio wcześnie wdrożona i trwać do pełnego powrotu funkcji oraz sprawności. W pracy zostało omówione postępowanie fizjoterapeutyczne z pacjentami po zabiegu resekcji miąższu płuca. Zgodnie z obowiązującymi wytycznymi postępowanie opisano w kilku etapach. W okresie przedoperacyjnym włączenie programu ćwiczeń fizycznych pozwala lepiej przygotować pacjenta do zabiegu i zmniejszyć ryzyko wystąpienia niektórych powikłań pooperacyjnych. Ze względu na tendencję do skracania okresu pobytu w szpitalu opracowano formę ulotki dla pacjentów z wytycznymi dotyczącymi przygotowania do zabiegu. Szczegółowo opisane postępowanie w okresie okołooperacyjnym przedstawia możliwe działania fizjoterapeutyczne z pacjentem po resekcji miąższu płuca. Tok usprawniania udokumentowano zaproponowaną kartą usprawniania, opisującą podstawowe działania oraz zawierającą dodatkowe miejsce na uwagi, potrzebne na przykład w przypadku powikłań. Poszpitalny etap rehabilitacji opisany zgodnie z aktualnymi wytycznymi uzupełnia całość procesu postępowania po zabiegu operacyjnym. Do realizacji założeń rehabilitacji musi powstać ściśle współpracujący ze sobą zespół specjalistów. W jego składzie oprócz fizjoterapeutów powinni uczestniczyć także lekarze, pielęgniarki, psycholog czy terapeuta zajęciowy. Znaczącą rolę odgrywa również wsparcie najbliższej rodziny. Bardzo istotnym czynnikiem jest odpowiednia edukacja pacjentów i uświadomienie celowości takiego postępowania. Dalsza analiza pozwoliła na stworzenie algorytmu postępowania z pacjentem w niepowikłanym modelu usprawniania po chirurgicznym leczeniu raka płuca. Full article

Przez wiele lat podstawowym testem identyfikującym latentne (utajone) zakażenie prątkami gruźlicy (LTBI) była próba tuberkulinowa, posiadająca pewne ograniczenia, które wynikają przede wszystkim z niskiej czułości i specyficzności. Obecnie stosuje się testy IGRA z krwi obwodowej, umożliwiające szybką diagnostykę LTBI poprzez pomiar interferonu gamma (IFN-γ) wydzielanego przez limfocyty T pobudzone swoistymi dla Mycobacterium tuberculosis antygenami. Wykrywanie LTBI ma istotne znaczenie w kontroli osób potencjalnie zagrożonych zachorowaniem na gruźlicę, na przykład przebywających w bliskim kontakcie z chorymi prątkującymi oraz dla pacjentów kwalifikowanych do leczenia lekami biologicznymi. W pracy przedstawiono 3 wybrane sytuacje kliniczne, w których zastosowano testy IGRA. W dwóch przypadkach rozpoznano ostatecznie utajone zakażenie prątkami gruźlicy, a w jednym aktywną gruźlicę. Full article

Promienica to rzadko występująca, przewlekła choroba infekcyjna wywołana przez bakterie beztlenowe Gram-dodatnie z rodzaju Actinomyces. Indukują one odczyn zapalny o charakterze ropnym w tkankach. Promieniowce są komensalami bytującymi w jamie ustnej, przewodzie pokarmowym i drogach rodnych, a infekcje mają charakter niemal wyłącznie endogenny. Ze względu na zmienny obraz kliniczny, przewlekły przebieg, częściej przypomina chorobę nowotworową niż zakaźną. Przedstawiamy przypadek 56-letniego mężczyzny z niezwykle rzadką płucną manifestacją promienicy w postaci obustronnych rozsianych guzków w miąższu płuc z objawami ogólnymi, po wstępnym leczeniu przeciwprątkowym. Rozpoznanie ostatecznie ustalono na podstawie badania histologicznego wycinków z płuc. Po 7 miesiącach leczenia przeciwbakteryjnego uzyskano poprawę kliniczną i radiologiczną. Full article

Wstęp: Rak płuca jest jednym z najczęściej występujących nowotworów złośliwych w Polsce i na świecie. W Polsce powoduje zgon niemal 22,000 osób rocznie. Obecnie największe nadzieje na wczesne wykrywanie tego nowotworu, a tym samym jego skuteczniejsze leczenie, wiąże się z niskodawkową tomografią komputerową (LDCT). Podczas projektowania i realizacji programów wczesnego wykrywania nowotworów szczególnie istotna jest znajomość uwarunkowań socjodemograficznych wpływających na zgłaszalność uczestników. Materiał i metody: Badaniem objęto 1619 kolejnych osób z 8649, które zostały poddane LDCT w ramach Pomorskiego Pilotażowego Programu Badań Przesiewowych Raka Płuca (PPPBPRP). Badanie przeprowadzono z wykorzystaniem ankiety oceniającej dane społeczno-demograficzne uczestników należących do grupy wysokiego ryzyka zachorowania na raka płuca. Wyniki: Wśród uczestników PPPBPRP znalazło się 777 (48%) aktualnych palaczy tytoniu. Większość z nich reprezentowała niski lub średni stopień zamożności. Badani pozytywnie ocenili sposób przeprowadzenia kampanii promocyjnej programu, jednak 43% z nich wskazało rodzinę i znajomych jako równie ważne źródło uzyskiwania wiedzy o projekcie. Za główny bodziec skłaniający do brania udziału w podobnym programie 46% uczestników wskazało kampanię informacyjną z udziałem osoby popularnej, a 45% z nich wystąpienie nowotworu u członka rodziny. Minimalny okazał się wpływ pracowników ochrony zdrowia na zgłaszanie się uczestników na badanie wczesnego wykrywania raka płuca. Ponad połowa badanych (53%) zadeklarowała gotowość współfinansowania podobnego programu profilaktycznego w kwocie nie przekraczającej 100 PLN. Wnioski: Skuteczna kampania reklamująca prowadzenie badań wczesnego wykrywania raka płuca w mediach, wpływ rodziny oraz prowadzenie kampanii reklamowej z udziałem popularnej osoby mają największy wpływ na zgłaszalność. Wpływ pracowników ochrony zdrowia na zgłaszalność jest znikomy. Deklarowana przez uczestników gotowość do współfinansowania badań jest istotna ze względu na możliwość zredukowania wysokich kosztów prowadzenia programów profilaktycznych opartych o wykorzystanie techniki LDCT. Full article

Wstęp: Z doświadczeń klinicznych wynika, że danym o obniżonym stężeniu sodu we krwi przypisuje się niewielką rolę. Celem niniejszej pracy jest ocena częstości występowania hiponatremii u pacjentów pulmonologicznych oraz jej wpływu na rokowanie u chorych na raka płuca. Materiał i metody: Badanie miało charakter retrospektywny i dotyczyło chorych diagnozowanych i/lub leczonych w Klinice Chorób Płuc. Badana grupa liczyła 449 chorych. Wyodrębniono dwie grupy pacjentów: chorych z rozpoznanym rakiem płuca (n-290) oraz pacjentów z hiponatremią wolnych od tego rozpoznania (n-159). Obliczono częstość występowania hiponatremii poszczególnych stopni w obu grupach pacjentów, w tym w przypadkach raka z podziałem na typy i podtypy histologiczne. W opracowaniu uwzględniono występowanie chorób współistniejących oraz stosowaną terapię. Wyniki: Hiponatremię stwierdzono u 46.9% chorych na raka płuca, w tym hiponatremię łagodną (Na 135–130 mmol/l), umiarkowaną (Na 129–125 mmol/l ) i ciężką (Na < 125 mmol/l) odpowiednio u 66.9%, 25%, 8.1% pacjentów. W grupie 159 chorych bez raka hiponatremię łagodną stwierdzono u 81.8%, umiarkowaną u 13.2%, a ciężką u 5% chorych (głównie wśród pacjentów z rozpoznaniem chorób śródmiąższowych i obturacyjnych). Hiponatremię rozpoznano u 52.6% chorych z rakiem drobnokomórkowym, u 45.2% chorych z rakiem niedrobnokomórkowym. Nie stwierdzono statystycznie istotnych różnic w częstości występowania hiponatremii w poszczególnych podtypach raka niedrobnokomórkowego. W grupie chorych z rakiem stwierdzono znamiennie statystycznie większą częstość zgonów wewnątrzszpitalnych u pacjentów z hiponatremią tj. 28.7% vs. 7.8% (p < 0.001). Wnioski: Hiponatremia jest zaburzeniem stwierdzanym w różnych chorobach płuc, najczęściej bo u około 50% chorych z rozpoznanym rakiem płuca. Wystąpienie hiponatremii istotnie wpływa na gorsze rokowanie w tej grupie chorych. Full article

Wstęp: Mukowiscydoza (CF) jest chorobą genetyczną, występującą najczęściej u osób populacji kaukaskiej. Na świecie choruje około 100 tysiąca osób, z czego w Europie liczba chorych wynosi około 25,000. Choć historia wiedzy o mukowiscydozie sięga najprawdopodobniej 1595 roku, to poznanie choroby mające wpływ na rozwój współczesnej wiedzy o CF dotyczy dopiero XX wieku. Jeszcze kilka lat temu uważana była za śmiertelną chorobę wieku dziecięcego, jednak aktualne dane statystyczne wskazują, że 50% chorych na mukowiscydozę ma szansę dożycia do 30. roku życia, a długość życia dzieci urodzonych w latach 90. XX wieku ma wynosić co najmniej 40 lat. Obserwuje się w związku z tym wzrost liczby chorych dorosłych na mukowiscydozę. Konieczne staje się zatem podejmowanie interdyscyplinarnych działań mających na celu zarówno poprawę skuteczności działań medycznych, jak i zminimalizowanie wpływu choroby i jej leczenia na jakość wydłużającego się życia chorych. Ingerencja mukowiscydozy we wszystkie najważniejsze obszary funkcjonowania rodzi potrzebę ciągłego, kompleksowego monitorowania jakości życia, co pozwoliłoby zwrócić szczególną uwagę na ich potrzeby, a także w razie konieczności umożliwiłoby modyfikacje podejścia terapeutycznego. Celem było zobrazowanie jakości życia chorych na mukowiscydozę, wykazanie różnic w samoocenie jakości życia w zależności od płci i wieku oraz porównanie jakości życia chorych z grupą kontrolną osób bez mukowiscydozy. Materiał i metody: Badanie przeprowadzono wśród pacjentów hospitalizowanych w Klinice Pneumonologii i Mukowiscydozy Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce-Zdroju w okresie od lutego do kwietnia 2012 roku. Objęto nim 30 pacjentów (19 kobiet i 11 mężczyzn) z zaostrzeniem choroby oskrzelowo-płucnej w wieku 16–42 lat. W badaniu wykorzystano kwestionariusz ogólny SF-36 (Short Form 36) do oceny jakości życia uwarunkowanej stanem zdrowia. Grupa kontrolna obejmowała 30 zdrowych osób w podobnym wieku oraz dopasowanych pod względem rozkładu płci. Wyniki: Analiza jakości życia kwestionariuszem ogólnym SF-36 wykazała, że chorzy generalnie nisko oceniają swoją jakość życia. Średnie wyniki poniżej 50 uzyskali w podskalach dotyczących: ograniczenia aktywności z powodu zdrowia fizycznego (RP), ogólnej oceny stanu zdrowia (GH), witalności (VT), funkcjonowania społecznego (SF), poziomie aktywności fizycznej (PCS), poziomie aktywności umysłowej (MCS). W pozostałych podskalach średnie wyniki nieznacznie przekroczyły 50. Wśród kobiet niską jakość życia odnotowano w podskalach: RP—ograniczenia aktywności z powodu zdrowia fizycznego, BP—ograniczenia bólowe, GH—ogólnej ocenie stanu zdrowia, VT—witalności, SF—funkcjonowanie społeczne, PCS—poziomie aktywności fizycznej, MCS—poziomie aktywności umysłowej. Wśród mężczyzn średnie wyniki poniżej 50 odnotowano w podskalach: GH—ogólna ocena stanu zdrowia i VT—witalność. Ponadto kobiety oceniły swoją jakość życia gorzej niż mężczyźni we wszystkich podskalach. Chorzy powyżej 25 lat gorzej ocenili swoją jakość życia we wszystkich podskalach, oprócz podskali dotyczącej ograniczenia aktywności z powodu problemów emocjonalnych (RE). Wykazano istnienie różnic statystycznych w zakresie VT—witalności i MH—zdrowia psychicznego. Analiza wpływu wieku na jakość życia chorych na mukowiscydozę badana kwestionariuszem SF-36 wykazała, że istnieją zależności istotne statystycznie (przy p < 0.05) między wiekiem a domenami: PF—funkcjonowanie fizyczne, RP—ograniczenia aktywności z powodu zdrowia fizycznego, BP—dolegliwości bólowe, VT—witalność, SF—funkcjonowanie społeczne, MH—zdrowie psychiczne, PCS—poziom aktywności fizycznej. Porównując jakość życia chorych na mukowiscydozę z grupą kontrolną osób bez mukowiscydozy, wykazano istnienie różnic statystycznych we wszystkich podskalach. Jakość życia osób chorych jest w znacznym stopniu gorsza niż jakość życia osób bez mukowiscydozy. Wnioski: 1. Chorzy na mukowiscydozę generalnie nisko oceniają swoją jakość życia. 2. Istnieją różnice w ocenie jakości życia pomiędzy kobietami a mężczyznami. 3. Im starszy chory, tym gorsza jego jakość życia w większości podskal. 4. Istnieją duże odstępstwa w ocenie jakości życia chorych na mukowiscydozę, a grupą kontrolną osób bez mukowiscydozy. 5. Chorzy oceniają gorzej swoją jakość życia. Full article

Wstęp: Chorobowość na gruźlicę zależy od czynników społeczno-ekonomicznych, takich jak migracje ludności, bezdomność, niedożywienie, bezrobocie, złe warunki bytowe, starzenie się społeczeństw. Celem pracy była ocena występowania gruźlicy u kobiet leczonych w Mazowieckim Centrum Leczenia Chorób Płuc i Gruźlicy w Otwocku (MCLChPiG) z określeniem statusu demograficznego, zawodowego i społecznego oraz z oceną czasu trwania choroby i rozległości zmian radiologicznych. Materiał i metody: Praca miała charakter retrospektywny. Oceniono dokumentację medyczną 100 kobiet w wieku 20–92 lat, hospitalizowanych w MCLChPiG w latach 2005–2006 z powodu potwierdzonej bakteriologicznie gruźlicy płuc. Wyniki: Większość kobiet chorych na gruźlicę mieszkała w miastach (65%), podczas gdy ze wsi pochodziło 32%, a 3% stanowiły osoby bezdomne. Wśród badanych kobiet 1/3 nie przekroczyła 40. rż., a 1/3 ukończyła 60. rż. Tylko 29% chorych kobiet było czynnych zawodowo, a 25% stanowiły kobiety bezrobotne. W badanej grupie 60% kobiet było niezamężnych. Opiekę nad dziećmi sprawowało jedynie 35% chorych na gruźlicę kobiet, a 7% porzuciło swoje dzieci. Czas trwania objawów klinicznych do chwili rozpoznania choroby wahał się od zera, gdy zmiany radiologiczne wykryto przypadkowo u osób bezobjawowych, aż do dwóch lat. U ponad 1/3 chorych kobiet objawy gruźlicy trwały ponad pół roku. Niewielkie zmiany radiologiczne obejmujące 1–2 pola płucne obserwowano u 40% chorych, natomiast u 26% stwierdzono rozległe zmiany obejmujące 5–6 pól płucnych. Wnioski: Większość prątkujących kobiet na Mazowszu to osoby samotne, niepracujące zawodowo mieszkanki dużych miast, które ukończyły 40. rż. Objawy kliniczne występowały u 30% z nich ponad pół roku przed ustaleniem rozpoznania, a u 40% zmiany radiologiczne były bardzo rozległe obejmujące 4–6 pól płucnych. Full article