Koarktation und Rekoarktation bei Adoleszenten und Erwachsenen: das therapeutische Vorgehenaus chirurgischer Sicht

Summary

Long-term outcome after surgical aortic coarctation repair in adolescent and adult patients is analysed in this retrospective study including 217 patients (age 30.6 ± 10.9 years). Resection and end-to-end anastomosis was performed in 138/217 patients (64%), interposition of a straight tube graft in 75/217 (31%), local enlargement with a synthetic patch in 4/217 (2%). Hospital mortality was 1/217 (<0.5%). Subjective improvement of physical performance was indicated by 82% of patients. Objectively measurable reduction of systolic blood pressure was 35 ± 27 mm Hg (baseline 171 ± 25 mm Hg, after surgery 137 ± 18 mm Hg: p <0,005). Systolic pressure gradient improved from 51 ± 27 mm Hg before to 4 ± 15 mm Hg after surgery (p <0.005). During the followup period of up to 32 years (14.4 ± 8.9) a total fo 37 early and late deaths was observed. The actuarial survival rate was 99.5 ± 0.5% after 1 year, 98.5 ± 0.9% after 4,94.7 ± 1.6% after 8,91.5 ± 2.0% after 12, and 82.4 ± 2.8% after 24 years (144 patients at risk after 24 years). Freedom from reoperation for the same or an adjacent aortic segment was 99.5 ± 0.5% after 1 year, 96.5 ± 1.3% after 4,96.5 ± 1.3% after 8,94.9 ± 1.6% 12, and 87.6 ± 2.4% after 24 years. Subgroup analysis for reoperation with regard to the operative technique showed 2/138 patients (1.5%) for end-to-end anastomosis, 3/75 patients (4%) with synthetic tube grafts, and 2/4 patients (50%) with synthetic patch repair (p <0.01 for synthetic versus autologous repair). The excellent long-term results confirm that surgical coarctation repair ist the gold standard. Surgical techniques avoiding synthetic material are preferable. New techniques have to match the results of surgery prior to routine use. Therapeutic strategies for recurrent aortic gradients are discussed.

Zusammenfassung

Die Aortenkoarktation hat im Spontanverlauf eine schlechte Langzeitprognose. Dabei stehen vor allem die oft tödlichen Komplikationen einer schweren Hypertonie im Vordergrund. Dieser Problematik kann auch bei Adoleszenten und Erwachsenen durch die chirurgische Sanierung wirksam entgegengetreten werden. Die vorliegende Arbeit fasst unsere Erfahrungen bei 217 operierten Patienten (30,6 ± 10,9 Jahre) zusammen. Folgende Techniken wurden verwendet: End-zu-End-Anastomose in 138/ 217 Patienten (64%), Einsetzen einer Rohrprothese in 75/217 (31%) und Erweiterung mit einem synthetischen Patch in 4/217 (2%). Die Spitalmortalität war 1/217 oder weniger als 0,5%. Eine subjektive Verbesserung der körperlichen Leistungsfahigkeit wurde von 82% der Patienten angegeben. Die objektiv messbare Reduktion des systolischen Blutdrucks betrug 35 ± 27 mm Hg, das heisst von 171 ± 25 mm Hg auf 137 ± 18 mm Hg (p <0,005). Der systolische Gradient über der Koarktation verbesserte sich von 51 ± 27 mm Hg präoperativ auf 4 ± 15 mm Hg postoperativ (p <0,005). Während der Nachbeobachtungsdauer von bis zu 32 Jahren (Mittel: 14,4 ± 8,9 Jahre) wurden insgesamt 1 Früh- und 37 Spättodesfälle beobachtet. Aufgrund der aktuariellen Analyse errechnet sich die Überlebenswahrscheinlichkeit für das analysierte Kollektiv auf 99,5 ± 0,5% nach einem Jahr, 98,5 ± 0,9% nach 4 Jahren, 94,7 ± 1,6% nach 8 Jahren, 91,5 ± 2,0% nach 12 Jahren und 82,4 ± 2,8% nach 24 Jahren. Nach 24 Jahren sind noch 144 Patienten dem analysierten Risiko ausgesetzt. Folgende Wahrscheinlichkeiten ergaben sich für die Freiheit von Reoperationen am gleichen oder einem benachbarten Aortensegment: 99,5 ± 0,5% nach einem Jahr, 96,5 ± 1,3% nach 4 Jahren, 96,5 ± 1,3% nach 8 Jahren, 94,9 ± 1,6% nach 12 Jahren und 87,6 ± 2,4% nach 24 Jahren. Grosse Unterschiede ergaben sich bei den Reoperationsraten nach der Aufschlüsselung bezüglich der verwendeten Operationstechnik: 2/138 Patienten (1,5%) mit End-zu-End-Anastomosen, 3/75 Patienten (4%) mit synthetischen Rohrprothesen und 2/4 Patienten (50%) mit Patchplastik und synthetischem Material (p <0,01 für synthetisch vs. autolog). Aufgrund der ausgezeichneten Langzeitresultate geht klar hervor, dass die chirurgische Behandlung mit allen ihren Varianten der Goldstandard für die primäre Versorgung einer Aortenkoarktation ist. Operationstechniken, welche ohne Fremdmaterial auskommen, sind vorzuziehen. Bei persistierenden und rezidivierenden Gradienten ist eine sorgfältige und individuelle Analyse aller relevanten Patientenparameter vorzunehmen, um ein fundiertes Therapiekonzept zu erarbeiten, das auch langfristig erfolgversprechend ist.

Einleitung

Obwohl eine Aortenkoarktation im Kindesalter relativ symptomarm sein kann, ist die Langzeitprognose bei natürlichem Verlauf schlecht. Dabei stehen vor allem die Risiken der schweren Hypertonie, also hamorrhagische Schlaganfalle, Aortendissektion, Aortenruptur und Herzversagen mit tödlichem Ausgang, im Vordergrund [1]. Seit Gross und Crafoord in den 40er Jahren die chirurgische Korrektur der Aortenkoarktation eingeführt haben, sind grosse Fortschritte sowohl in der Diagnostik wie auch in der Therapie dieser Missbildungen gemacht worden. Über die Jahre konnten perioperative Morbidität und Mortalitat massiv reduziert werden, und die Patienten können heute sehr früh operiert werden [2], um der Entwicklung einer persistierenden Hypertonie entgegenzuwirken [3]. Allerdings haben Patienten mit einer über lange Zeit bestehenden Koarktation auch nach erfolgreicher Korrektur ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer koronaren Herzkrankheit, einer Aortendissektion oder einer Pseudoaneurysmabildung [4]. Eine postoperative Hypertension (7-33% je nach Quelle) kann die Folge einer rezidivierenden bzw. persistierenden Koarktation oder idiopathisch sein [5,6]. Verschiedene Techniken wie die Reoperation in situ, die extra-anatomische Rekonstruktion sowie die Ballon-Angioplastik [5], mit oder ohne Stent, konnen zur Behandlung einer Rekoarktation herangezogen werden. Die vorliegende Arbeit befasst sich mit den Langzeitresultaten nach chirurgischer Korrektur einer Aorten-Koarktation bei Adoleszenten und Erwachsenen, deren Konsequenzen und den alternativen Therapiemöglichkeiten.

Patienten und Methodik

In einer retrospektiven Untersuchung wurden die Daten von 217 Patienten mit einer Aorten-Koarktation, die im Alter zwischen 15 und 65 Jahren operiert worden waren, analysiert. Es handelt sich um 157/217 Männer (72%) und 60/217 Frauen (28%), die sich bei einem mittleren Alter von 30,6 ± 10,9 Jahren einem korrektiven Eingriff unterzogen haben.

Chirurgische Technik

Je nach peroperativem Situs (Abb. 1) und Präferenz der Chirurgen wurden bei diesem Kollektiv verschiedene chirurgische Techniken (Abb. 2) angewendet:

a)

Resektion des eingeengten Aortensegments und Rekonstruktion durch End-zu-End-Anastomose 138/217 (64%);

b)

Resektion des eingeengten Aortensegments und Ersatz mit einer geraden Prothese aus synthetischem Gewebe 75/217 (31%);

c)

Erweiterung des eingeengten Aortensegments mit einem Patch aus synthetischem Gewebe 4/217 (2%).

Nachbeobachtung und statistische Aufarbeitung

Die Nachbeobachtungsdaten wurden mittels einer Fragebogenaktion bei den Patienten und bei den betreuenden Ärzten aktualisiert. Bei einer Gesamtbeobachtungsdauer von 3125 Patientenjahren beträgt die mittlere Nachbeobachtungsda uer 14,4 ± 8,9 Pa tientenja hre (Maximum: 32 Jahre). Überlebenskurven und Reoperationsfreiheit wurden aktuariell, nach Cutler Ederer, berechnet. Für den Vergleich kontinuierlicher Variablen wurde der Students-t-Test verwendet, während bei kategorischen Variablen Fisher's Exact Test zur Anwendung kam.

Resultate

Ein Patient der vorliegenden Serie verstarb im perioperativen Verlauf. Damit beträgt die Spitalmortalität 1/217 oder weniger als 0,5%. Eine subjektive Verbesserung der körperlichen Leistungsfähigkeit wurde von 82% der Patienten angegeben. Die objektiv messbare Reduktion des systolischen Blutdrucks betrug 35 ± 27 mm Hg, d.h. von 171 ± 25 mm Hg au£ 137 ± 18 mm Hg (p <0,005). Der systolische Gradient iiber der Koarktation verbesserte sich von 51 ± 27 mm Hg präoperativ au£ 4 ± 15 mm Hg postoperativ (p <0,005). Wahrend der Nachbeobachtungsdauer von bis zu 32 Jahren (Mirtel: 14,4 ± 8,9 Jahre) wurden insgesamt ein Früh- und 37 Spättodesfälle beobachtet. Die Todesursache war klar kardiovaskulär bei 21/38 Patienten (55%), nicht kardiovaskulär bei 9/38 Patienten (24%) und unklar bei 8/38 Patienten (21%). Aufgrund der aktuariellen Analyse (Abb. 3) errechnet sich die Überlebenswahrscheinlichkeit für das analysierte Kollektiv auf 99,5 ± 0,5% nach einem Jahr, 98,5 ± 0,9% nach 4 Jahren, 94,7 ± 1,6% nach 8 Jahren, 91,5 ± 2,0% nach 12 Jahren und 82,4 ± 2,8% nach 24 Jahren. Nach 24 Jahren sind noch 144 Patienten dem analysierten Risiko ausgesetzt. Folgende Wahrscheinlichkeiten ergaben sich für die Freiheit von Reoperationen am gleichen oder einem benachbarten Aortensegment (Abb. 4): 99,5 ± 0,5% nach einem Jahr, 96,5 ± 1,3% nach 4 Jahren, 96,5 ± 1,3% nach 8 Jahren, 94,9 ± 1,6% nach 12 Jahren und 87,6 ± 2,4% nach 24 Jahren. Grosse Unterschiede ergaben sich bei den Reoperationsraten nach der Aufschlüsselung bezüglich der verwendeten Operationstechnik (Abb. 5): 2/138 Patienten (1,5%) mit End-zu-End-Anastomosen, 3/75 Patiente11 (4%) mit synthetischen Rohrprothesen und 2/4 Patienten (50%) mit Patchplastik und synthetischem Material (p <0,01 für synthetisch vs. autolog). Es muss hier darauf hingewiesen werden, dass die Reoperationen im Spätverlauf bei Patienten mit Korrekturen unter Verwendung von synthetischem Material vor allem auf die Entwicklung von falschen Aneurysmen im Anastomosenbereich zurückzuführen waren.

Diskussion

Die chirurgische Sanierung von Aorten-Koarktationen im Adoleszenten- und Erwachsenenalter bringt exzellente Früh- und Spätergebnisse und ist der Goldstandard für die primäre Therapie in dieser Patientengruppe. Es ist kaum wahrscheinlich, dass die perioperative Mortalität noch bedeutend weiter unter die hier beobachtete Rate von 0,5% gesenkt werden kann, und dies unabhängig von der Art des gewählten therapeutischen Verfahrens. Die Resultate solcher alternativer therapeutischer Verfahren, wie die Ballonangioplastik [5], ohne oder mit Verwendung eines Stents, müssen an den hier dargestellten Resultaten der chirurgischen Korrektur gemessen werden. Dabei geht es nicht nur um die perprozedurale Morbidität und Mortalität, sondern auch um die Effizienz des Verfahrens im Kurz- und Langzeitverlauf sowie um dessen Spatkomplikationen. Bei diesem chirurgischen Krankengut sind die Frühresultate exzellent, und die Spätergebnisse wurden im wesentlichen mit dem Langzeitüberleben und der Reoperationsfreiheit erfasst. Bei den Zweiteingriffen muss zwischen persistierenden und rezidivierenden Stenosen einerseits und der Entwicklung falscher Aneurysmen andererseits unterschieden werden. Obwohl das Auftreten der letzteren sehr spat erfolgt (mehr als 10 Jahre nach dem primaren Eingriff), kann das Risiko solcher Entwicklungen durch die zurückhaltende Verwendung von synthetischen Implantaten reduziert werden.

Ballondilatation und Stents

Auch bei der Ballondilatation gibt es in der Zwischenzeit Anhaltspunkte für ein besseres Verstandnis der perprozedural ablaufenden Mechanismen. Unter anderem erlaubt die Verwendung des intravaskulären Ultraschalls (IVUS) eine klare Klassifizierung [8] der verur-. sachten aortalen Läsionen (

Tabelle 1. Klassifizierung der Morphologie nach Ballondilatation mittels IYUS (nach !no T et al. f8]).

). Die Mehrheit der in Tabelle 1 aufgeführten Phänomene beinhaltet eine mehr oder weniger ausgepragte Wandschwächung, die im Spätverlauf, analog zu den lntimarissen bei den traumatischen Aortenläsionen [9], zu einer Aneurysmabildung [10] Anlass geben kann. Dazu kommen die grösseren perprozeduralen Komplikationen wie die Aortenruptur [11] und die Aortendissektion [12], welche perakut ernste Folgen haben können. Auch bezüglich der Effizienz der Ballonangioplastie unter Verwendung von Stents müssen gewisse Vorbehalte angebracht werden. Ledesma und Kollegen [13] verwendeten in einer Serie von 6 Patienten (mittleres Alter 20 Jahre) Dilatationsballone von 14 bis 20 mm für die komplette Expansion. Unter Berücksichtigung der notwendigen Expansionskraft zur Überwindung des kombinierten Widerstands von Stent und Stenose sowie des elastischen Recoils ist damit aber kaum ein normales Aortenkaliber erzielbar, und Restenosen sind programmiert. Dass eine gestentete Aorta nicht wachsen kann, wie das bei einem 13jährigen Patienten in der Regel erwartet werden kann, sei nur am Rande erwähnt. Es muss auch berücksichtigt werden, dass für die Ballondilatation Femoralarterienrisse oder Verschlüsse in bis zu 25% berichtet werden [14].

Persistierende und rezidivierende Koarktation der Aorta

Eine grundsätzlich andere Situation liegt bei Status nach operativer Korrektur einer Koarktation der Aorta mit persistierendem Gradienten bzw. rezidivierendem Gradienten vor. Wahrend beim letzteren ein lokaler Wachstumsrückstand verantwortlich sein kann, gibt es verschiedene Ursachen für persistierende Gradienten. Neben einer technisch unbefriedigenden Anastomose muss hier vor allem eine Hypoplasie eines Teils oder des ganzen Aortenbogens ausgeschlossen werden. Bei einem kleinen distalen Aortenbogen gelingt es in der Regel mittels plastischer Erweiterung der Anastomose in die Konkavität des Aortenbogens (Richtung linke Karotis) und/oder unter Einbeziehung der linken Arteria subclavia, falls notig als «reversed flap», ein befriedigendes Resultat zu erzielen. Bei einem als Ganzes unterentwickelten Aortenbogen ist es allerdings unwahrscheinlich, durch plastische Eingriffe an der distalen Hälfte zum Erfolg zu kommen, und diesen Bogenläsionen ist auch mit dem Ballon nicht beizukommen [14]. Im neonatalen Krankengut ziehen wir deshalb die Implantation der postduktalen, deszendierenden Aorta End-zu-Seit in die aszendierende Aorta vor. Bei Adoleszenten und Erwachsenen empfehlen wir jedoch eine extra-anatomische Rekonstruktion mittels Aszendens-deszendens-Bypass, welcher, beispielsweise durch den rechten Thorax, zur suprazöliakalen Aorta geführt werden kann [15].

Bei lokalisierten, voroperierten Aorteneinengungen kann allerdings eine Ballondilatation, ohne oder mit Stent, in Betracht gezogen werden. Unter diesen Umständen kann mit einer hoheren Erfolgsrate als bei der primären Ballondilatation gerechnet werden. Dafür gibt es zwei wichtige Gründe. Einerseits liegt postoperativ eine gewisse Vernarbung des operierten Aortenbereichs vor. Es kann deshalb mit einem reduzierten «elastic recoil» und damit einer effizienteren Ballondilatation gerechnet werden. Ausserdem besteht aufgrund der postoperativen Adhärenzen im Operationsgebiet ein gewisser Schutz vor den dramatischen Konsequenzen einer Aortenruptur. Letzterem kann unter Umständen auch mit sogenannten «covered stents», wie wir sie für die endovaskuläre Behandlung von bereits bestehenden Aortenaneurysmen verwenden [16], zuvorgekommen werden. Echte Langzeitresultate (über Jahrzehnte) stehen aber für alle diese kathetertechnischen Verfahren bei der Behandlung der Aortenkoarktation noch aus.

Aus dem oben Ausgeführten geht klar hervor, dass die chirurgische Behandlung mit alien ihren Varianten der Goldstandard für die primäre Versorgung einer Aortenkoarktation ist. Operationstechniken, welche ohne Fremdmaterial auskommen, schneiden im Langzeitverlauf besser ab. Bei persistierenden und rezidivierenden Gradienten ist eine sorgfältige und individuelle Analyse aller relevanten Patientenparameter vorzunehmen, um ein fundiertes Therapiekonzept zu erarbeiten, das auch langfristig erfolgversprechend ist.