Next Article in Journal
The Influence of Sensitivity to Fungal Allergens on the Development and Course of Allergic Diseases of the Respiratory Tract
Previous Article in Journal
Lung Carcinoma in Patient with Previously Excised Tuberculoma
 
 
Advances in Respiratory Medicine is published by MDPI from Volume 90 Issue 4 (2022). Previous articles were published by another publisher in Open Access under a CC-BY (or CC-BY-NC-ND) licence, and they are hosted by MDPI on mdpi.com as a courtesy and upon agreement with Via Medica.
Font Type:
Arial Georgia Verdana
Font Size:
Aa Aa Aa
Line Spacing:
Column Width:
Background:
Case Report

Chronic Granulomatous Disease Recognised in 42-Years-Old Patient

by
Justyna Fijołek
1,*,
Elżbieta Wiatr
1,
Dariusz Gawryluk
1,
Iwona Bestry
2,
Ewa Bernatowska
3,
Waldemar Jabłoński
4 and
Kazimierz Roszkowski-Śliż
1
1
III Klinika Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, ul. Płocka 26, 01-138 Warszawa, Poland
2
Zakład Radiologii Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, 01-138 Warszawa, Poland
3
Klinika Immunologii Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie, 04-730 Warszawa, Poland
4
I Oddział Pulmonologiczny Samodzielnego Specjalistycznego Zespołu Zakładów Opieki Zdrowotnej w Rudce, 05-320 Rudka, Poland
*
Author to whom correspondence should be addressed.
Adv. Respir. Med. 2008, 76(1), 58-65; https://doi.org/10.5603/ARM.27924
Submission received: 27 March 2007 / Revised: 14 December 2007 / Accepted: 14 December 2007 / Published: 14 December 2007

Abstract

Przewlekła choroba ziarniniakowa (PChZ) jest heterogenną grupą chorób związanych z defektem enzymu oksydazy NADPH odpowiedzialnej za produkcję nadtlenków przez granulocyty obojętnochłonne, których brak lub niedobór uniemożliwia zabijanie sfagocytowanych przez nie drobnoustrojów. Typowymi objawami PChZ są bakteryjne lub grzybicze nawracające ciężkie, często zagrażające życiu infekcje głównie płuc, skóry, węzłów chłonnych oraz przewodu pokarmowego (wątroby). Rozpoznanie jest ustalane na podstawie wywiadów, objawów oraz testów wykazujących upośledzoną funkcję fagocytozy granulocytów (testy NBT, RDH czy bezpośrednie testy, których wynik wskazuje na deficyt produkcji nadtlenków). Objawy występują zwykle w pierwszych latach życia, prowadzą często do zgonu w 2. lub 3. dekadzie. Poniżej przedstawiono przypadek chorej, u której rozpoznanie PChZ ustalono dopiero w 42. roku życia.
Keywords: przewlekła choroba ziarniniakowa; oksydaza NADPH fagocytów; zakażenia przewlekła choroba ziarniniakowa; oksydaza NADPH fagocytów; zakażenia

Share and Cite

MDPI and ACS Style

Fijołek, J.; Wiatr, E.; Gawryluk, D.; Bestry, I.; Bernatowska, E.; Jabłoński, W.; Roszkowski-Śliż, K. Chronic Granulomatous Disease Recognised in 42-Years-Old Patient. Adv. Respir. Med. 2008, 76, 58-65. https://doi.org/10.5603/ARM.27924

AMA Style

Fijołek J, Wiatr E, Gawryluk D, Bestry I, Bernatowska E, Jabłoński W, Roszkowski-Śliż K. Chronic Granulomatous Disease Recognised in 42-Years-Old Patient. Advances in Respiratory Medicine. 2008; 76(1):58-65. https://doi.org/10.5603/ARM.27924

Chicago/Turabian Style

Fijołek, Justyna, Elżbieta Wiatr, Dariusz Gawryluk, Iwona Bestry, Ewa Bernatowska, Waldemar Jabłoński, and Kazimierz Roszkowski-Śliż. 2008. "Chronic Granulomatous Disease Recognised in 42-Years-Old Patient" Advances in Respiratory Medicine 76, no. 1: 58-65. https://doi.org/10.5603/ARM.27924

Article Metrics

Back to TopTop