Einleitung
Die Klassifikation der funktionellen, das heisst der nichtorganischen Psychosen, geht massgeblich auf das Werk von E. Kraepelin zurück, der zwischen den beiden grossen diagnostischen Gruppen «Dementia praecox» und «manisch-depressives Irresein» unterschied und erstere mit einer ungünstigen und letztere mit einer günstigen Prognose assoziierte. Die Kraepelinsche Systematik war jedoch mit dem Problem konfrontiert, dass viele Fälle trotz auffälliger psychotischer Symptome im Sinne der «Dementia praecox» einen günstigen Verlauf im Sinne des «manisch-depressiven Irreseins» zeigten. Aus diesem Grunde wurde die dichotome Einteilung der funktionellen Psychosen durch Konzepte wie die «reaktiven Psychosen», die «schizophreniformen Psychosen», die «zykloiden Psychosen», die «bouffée délirante» sowie die «schizoaffektiven Psychosen» erweitert [
1].
Die Bezeichnung «schizoaffektive Psychose» geht auf J. Kasanin zurück, der im Jahre 1933 neun Patienten beschrieb, die bei einem guten prämorbiden Funktionsniveau eine akute Psychose mit einer Mischung von psychotischen und affektiven Symptomen entwickelten, welche nach einigen Monaten wieder vollständig remittierte [
2].
Das Konzept der «schizoaffektiven Psychosen» fand schliesslich auch Eingang in die «offiziellen» Diagnosemanuale: Während im noch ganz auf der Kraepelinschen Systematik aufbauenden Würzburger Diagnoseschema, welches in Deutschland bis zur Einführung der ICD-8 offiziell gültig war, die funktionellen Psychosen lediglich dem «schizophrenen und manisch-depressiven Formenkreis» zugeordnet werden konnten, waren in der ICD-8 und ICD-9 die «schizoaffektiven Psychosen» als eine Untergruppe der Schizophrenie enthalten. In der ICD-10 werden die «schizoaffektiven Störungen» als eigenständige Diagnosekategorie (F25) im Abschnitt «Schizophrenie, schizotype und wahnhafte Störungen» (F2) aufgeführt [
3].
Ebenso konnten sich die «schizoaffektiven Störungen» im Manual der American Psychiatric Association etablieren. Während sie im DSM-III noch den Stellenwert einer «Restkategorie» ohne spezifische diagnostische Kriterien innehatten, stellen sie im DSM-III-R und DSM-IV eine vollwertige Diagnosekategorie dar [
4].
Fragestellung und methodisches Vorgehen
Bei den schizoaffektiven Störungen handelt es sich um eine recht kontrovers diskutierte Diagnosekategorie, die eine Reihe von Fragen aufwirft: So ist unklar, wie häufig die Diagnose «schizoaffektive Störung» in verschiedenen Kliniken gestellt wird und wie hoch die Interrater-Reliabilität ist. Vor allem ist aber der nosologische Status der schizoaffektiven Störungen bis heute umstritten, was nicht nur von theoretischem Interesse ist, sondern auch Konsequenzen für die therapeutische Vorgehensweise hat.
Im folgenden Beitrag werden zunächst die diagnostischen Kriterien der schizoaffektiven Störungen in der ICD-10 dargestellt und die Unterschiede zum DSM-IV aufgezeigt.Anschliessend soll der Versuch unternommen werden, einen Überblick über die wichtigsten Ergebnisse empirischer Untersuchungen zu den schizoaffektiven Störungen zu geben, wobei kein Anspruch auf Vollständigkeit erhoben wird. Nach einem Überblick über Diagnosehäufigkeit und Reliabilität werden Untersuchungen besprochen, welche sich mit der nosologischen Stellung der schizoaffektiven Störungen in Hinblick auf Querschnittssymptomatik und Krankheitsverlauf befassen.
Die Literatursuche wurde mit Hilfe der elektronischen Datenbank «Medline» durchgeführt. Als Suchbegriffe wurden «schizoaffective disorders» und «ICD-10» bzw. «DSM-IV» verwendet, hierbei wurde der Zeitraum von 1980 bis 2003 erfasst. Darüber hinaus wurden wichtige historische Artikel sowie Monographien und Buchbeiträge einbezogen.
Definition der schizoaffektiven Störungen in der ICD-10
In der
Tabelle 1 wird ein Überblick über die diagnostischen Leitlinien für die schizoaffektiven Störungen in der ICD-10 gegeben [
3].Von den dort aufgeführten klinischen Leitlinien unterscheiden sich die ICD-10-Forschungskriterien lediglich dadurch, dass die Anzahl der zur Diagnosestellung erforderlichen Symptome zahlenmässig festgelegt ist.
Das entscheidende diagnostische Kriterium ist das gleichzeitige Auftreten von affektiven und «schizophrenen» Symptomen. Unter dem Begriff «typisch schizophrene Symptome» werden in der ICD-10 Symptome wie Gedankenlautwerden, Gedankeneingebung, Gedankenentzug, das Gefühl des Gemachten, Wahnwahrnehmung, kommentierende oder dialogische Stimmen sowie bizarre Wahnideen verstanden. Hierbei lässt sich unschwer K. Schneiders Konzept der «Symptome 1. Ranges» erkennen.
Die schizoaffektiven Störungen werden in der ICD-10 in den schizomanischen, schizodepressiven und gemischten Subtyp eingeteilt. Es wird ausdrücklich darauf hingewiesen, dass es sich bei den schizoaffektiven Störungen in der Regel um episodische Erkrankungen mit vollständiger Remission zwischen den jeweiligen Phasen handelt.
Unterschiede zum DSM-IV
Im Gegensatz zur ICD-10 ist im DSM-IV [
4] das Konzept der schizoaffektiven Störungen wesentlich enger gefasst (
Tabelle 2).
Prominente und anhaltende «typisch schizophrene Symptome» wie bizarrer Wahn, Gedankenausbreitung oder kommentierende bzw. dialogische Stimmen sind im DSM-IV durchaus mit der Diagnose einer affektiven Störung mit psychotischen Merkmalen vereinbar. Die differentialdiagnostische Abgrenzung der schizoaffektiven Störungen von den psychotischen affektiven Störungen erfolgt im DSM-IV nicht wie in der ICD-10 aufgrund typischer Merkmale, die konzeptionell auf die Schneiderschen Erstrangsymptome zurückgehen, sondern vielmehr aufgrund einer zeitlichen Dissoziation zwischen psychotischer und affektiver Symptomatik. Im DSM-IV wird nämlich für die Diagnose einer schizoaffektiven Störung gefordert, dass während derselben Krankheitsepisode für den Zeitraum von mindestens zwei Wochen Wahnphänomene und Halluzinationen auftreten, ohne dass die Kriterien für ein depressives, manisches oder gemischtes affektives Syndrom erfüllt sind. Diese Definition geht auf das Konzept des schizodominanten Subtypes der schizoaffektiven Störungen in den «Research Diagnostic Criteria» (RDC) zurück, welches dort dem affektdominanten Subtyp ohne eine solche zeitliche Dissoziation gegenübergestellt wurde.
Häufigkeit der Diagnose
Die
Tabelle 3 gibt eine Übersicht über verschiedene Publikationen [
5,
6,
7,
8], in denen der relative Anteil der schizoaffektiven Störungen (ICD-10: F25) innerhalb der Gesamtgruppe «Schizophrenie, schizotype und wahnhafte Störungen» (ICD-10: F2) mitgeteilt wird.
Die Häufigkeit, mit der die Diagnose «schizoaffektive Störung» gestellt wird, unterliegt deutlichen regionalen Schwankungen: Der in der Literatur angegebene Anteil diese Diagnose an der Gesamtgruppe «Schizophrenie, schizotype und wahnhafte Störungen» (ICD-10: F2) liegt zwischen 7,8% (zentrales Fallregister in Dänemark) und 33% (Universitätsklinik Halle). In Deutschland scheint die Diagnose «schizoaffektive Störung» in Universitätskliniken häufiger gestellt zu werden als in Bezirks- bzw. Landeskrankenhäusern.
Reliabilität der Diagnose
Die Interrater-Reliabilität psychiatrischer Diagnosen wird meist mit Hilfe des Kappa-Wertes angegeben, welcher nur die über die Zufallsübereinstimmung hinausgehende Konkordanz zwischen den verschiedenen Untersuchern anzeigt. Werte bis 0,40 werden üblicherweise als Ausdruck einer geringen, Werte zwischen 0,41 und 0,60 einer moderaten und Werte ab 0,61 einer guten Übereinstimmung angesehen.
Für die schizoaffektiven Störungen der ICD-10 finden sich in der Literatur Kappa-Werte zwischen 0,24 und 0,63 [
9,
10,
11,
12]. Hierbei ist zu beachten, dass sich die genannten Untersuchungen auf unterschiedliche Versionen der ICD-10 beziehen. Eine gute Übereinstimmung konnte bisher lediglich für die Forschungskriterien der ICD-10 gezeigt werden (Kappa = 0,63 [
9]), während die Werte für die verschiedenen Entwürfe der klinischen Leitlinien der ICD-10 deutlich niedriger ausfielen (Kappa = 0,54 [
10], Kappa = 0,48 [
11], Kappa = 0,24 [
12]).
Eine noch geringere Reliabilität findet sich für die schizoaffektiven Störungen nach den DSMIV-Kriterien (Kappa = 0,22 [
13]) und DSM-III-RKriterien (Kappa = 0,08 [
12]). Diese Werte können nicht als zufriedenstellend angesehen werden.
Nosologische Modelle und deren empirische Überprüfung
Die nosologische Stellung der schizoaffektiven Psychosen ist seit Kasanin [
2] umstritten. Angst und Scharfetter [
14] sprachen gar von einem «nosologischen Ärgernis». Es lassen sich mindestens vier grundsätzlich verschiedene nosologische Modelle unterscheiden (
Abbildung 1).
Während die ersten beiden Modelle mit Kraepelins dichotomer Einteilung der funktionellen Psychosen gut vereinbar sind, stehen die beiden anderen im scharfen Gegensatz zu dessen Konzept. Insbesondere ist die Kontinuumhypothese, welche von einem Spektrum der funktionellen Psychosen ausgeht, nicht mit Kraepelins Postulat klar voneinander abgrenzbarer Krankheitseinheiten vereinbar.
Die verschiedenen nosologischen Modelle lassen sich durch empirische Untersuchungen überprüfen. Werden für eine solche empirische Überprüfung Variablen verwendet, welche Teil der diagnostischen Entscheidungsfindung sind, beispielsweise der aktuelle klinische Querschnittsbefund, handelt es sich, der Terminologie von A. R. Feinstein [
15] folgend, um eine interne Validierung. Werden hingegen zur Prüfung der Modelle Variablen verwendet, die nicht in die Diagnosefindung eingegangen sind, beispielsweise der zukünftige Krankheitsverlauf im Sinne von Follow-up-Studien, handelt es sich um eine externe Validierung.
Querschnittssymptomatik
Empirische Untersuchungen zur Querschnittssymptomatik weisen darauf hin, dass sich die schizoaffektiven Störungen sowohl von der Schizophrenie als auch von den affektiven Störungen unterscheiden. In einer eigenen Untersuchung [
16] konnte dies in einem Kollektiv von 241 ersthospitalisierten Patienten für die ICD-10-Diagnosen gezeigt werden, wobei die schizoaffektiven Störungen hinsichtlich ausgewählter AMDP(Arbeitsgemeinschaft für Methodik und Dokumentation in der Psychiatrie)-Syndrome jeweils paarweise mit den affektiven Störungen und der Schizophrenie verglichen wurden. Mit solch einem Ansatz kann jedoch nicht die Frage beantwortet werden, ob den schizoaffektiven Störungen eine echte Mittelstellung zwischen Schizophrenie und affektiven Störungen im Sinne einer klar abgrenzbaren Entität zukommt oder ob vielmehr von einem kontinuierlichen Spektrum mit lediglich quantitativen Übergängen ausgegangen werden muss.
Kendell und Gourlay [
17] unternahmen den Versuch, mittels einer Diskriminanzanalyse auf der Grundlage von PSE-Daten zu zeigen, dass sich innerhalb der funktionellen Psychosen distinkte diagnostische Entitäten wie etwa Schizophrenie und affektive Psychosen abgrenzen lassen. Dieses Ziel wurde jedoch nicht erreicht; das Ergebnis deutete vielmehr auf eine kontinuierliche Änderung der Symptomatik innerhalb eines Spektrums der funktionellen Psychosen mit der Schizophrenie auf der einen und den affektiven Psychosen auf der anderen Seite hin.Angst et al. [
18] werteten die AMDP-Daten von 269 Patienten unter Zuhilfenahme der Clusteranalyse mit dem Ziel aus, homogene Subgruppen zu identifizieren. Auch ihnen gelang es nicht, klare diagnostische Entitäten abzugrenzen. Sie fanden unter anderem, dass eine ausgeprägte affektive Symptomatik die gesamte schizophrene Subgruppe unterlagert, was von den Autoren im Sinne der Kontinuumhypothese interpretiert wurde. Ähnliche Schlussfolgerungen finden sich auch bei van Os et al. [
19], die unter Zuhilfenahme von multivariaten statistischen Methoden bei einem Kollektiv von 701 Patienten der Frage nachgingen, inwiefern es mit Hilfe der ICD-10-Diagnosen (psychotische affektive Störungen, schizoaffektive Störungen, nicht-affektive Psychosen) gelingt, zwischen Fällen mit affektiven und psychotischen Symptomen zu differenzieren. Die Autoren kamen zum Ergebnis, dass die ICD-10-Diagnosen bei einer solchen Differenzierung nur bedingt hilfreich sind, da sich insbesondere bei den nicht-affektiven Psychosen hohe Scores für affektive Symptome finden. Zusammenfassend bleibt also festzustellen, dass die meisten Arbeiten bezüglich der psychopathologischen Querschnittssymptomatik auf das Kontinuummodell hindeuten.
Krankheitsverlauf
In der
Tabelle 4 ist eine Auswahl wichtiger Verlaufsuntersuchungen zusammengestellt. Darüber hinaus ist in dieser Tabelle ersichtlich, auf welchen diagnostischen Kriterien die Diagnosestellung beruht und mit welchem nosologischen Modell die Ergebnisse nach Meinung der jeweiligen Autoren am ehesten im Einklang stehen. Es wird deutlich, dass sich für alle vier nosologischen Hypothesen empirische Belege finden lassen, aber auch dass die Ergebnisse und Schlussfolgerungen von den zugrundeliegenden diagnostischen Kriterien abhängen.
Die beiden Untersuchungen, welche mit dem Modell der schizoaffektiven Störungen als Variante der Schizophrenie in Einklang stehen [
20,
21], verwenden diagnostische Kriterien, die nicht mit denen der anderen aufgeführten Untersuchungen vergleichbar sind. Im DSM-III-R, welches der Untersuchung von Tsuang und Coryell [
20] zugrunde liegt, ist zur Diagnosestellung einer schizoaffektiven Störung nötig, dass während derselben Krankheitsepisode für mindestens zwei Wochen Wahnphänomene und Halluzinationen auftreten, ohne dass die Kriterien für ein depressives oder manisches Syndrom erfüllt sind. Es wird also innerhalb einer Krankheitsepisode eine zeitliche Dissoziation zwischen affektiver und psychotischer Symptomatik gefordert. Auch das von Welner et al. [
21] untersuchte Kollektiv ist für Patienten mit einer solchen zeitlichen Dissoziation selektiert.
Auf der anderen Seite stehen etliche Untersuchungen nach Ansicht ihrer Autoren mit einer Mittelstellung der schizoaffektiven Störungen bzw. der Kontinuumhypothese in Einklang [
22,
23,
24,
25,
26]. Die meisten dieser Untersuchungen weisen jedoch auch darauf hin, dass die schizoaffektiven Störungen mehr Ähnlichkeit mit den affektiven Störungen haben als mit der Schizophrenie [
23,
24,
25]. In diesem Zusammenhang wurde auch von Angst betont, dass die unipolar schizoaffektiven Erkrankungen ähnlich wie die unipolar affektiven und die bipolar schizoaffektiven Erkrankungen ähnlich wie die bipolar affektiven verlaufen [
26]. Die Befunde von Brockington et al. [
27,
28], die darauf hinweisen, dass die schizodepressiven Störungen einen wesentlich schlechteren Verlauf aufweisen als die schizomanischen Störungen, konnten jedoch sowohl in der eigenen Untersuchung [
16] als auch in der Untersuchung von Grossman et al. [
23] nicht bestätigt werden.
Es ist zu beachten, dass es sich bei den meisten der oben genannten Untersuchungen um Mittelwertsvergleiche handelt. Solange sich keine sogenannten «Seltenheitspunkte» zwischen den jeweiligen diagnostischen Einheiten nachweisen lassen, wie es beispielsweise von Kendell und Gourlay [
17] gefordert wurde, muss jedoch immer auch das Kontinuummodell in Betracht gezogen werden. Das Kontinuummodell wird weiterhin durch die Beobachtung gestützt, dass die psychopathologische Symptomatik bei Fällen, die ursprünglich als schizoaffektive Störung eingeordnet wurden, im zeitlichen Verlauf sehr variabel ist und hierbei häufig auch Phasen mit rein affektiver oder rein psychotischer Symptomatik vorkommen [
29,
30].
Über den Krankheitsverlauf der schizoaffektiven Störungen nach den ICD-10-Kriterien gibt es bisher kaum empirische Daten. Im Gegensatz zum DSM-III-R und DSM-IV wird in der ICD-10 keine zeitliche Dissoziation von affektiver und psychotischer Symptomatik während derselben Krankheitsepisode gefordert. In einer eigenen Untersuchung [
16] wurde der 15-Jahres-Verlauf von insgesamt 155 Patienten verfolgt, die zum Zeitpunkt der Ersthospitalisation die ICD-10-Forschungskriterien für schizoaffektive Störungen, affektive Störungen oder Schizophrenie erfüllten. Hierbei wurde deutlich, dass sich die schizoaffektiven Störungen sowohl hinsichtlich psychopathologischer Variablen als auch hinsichtlich sozialer Outcome-Parameter klar von der Schizophrenie unterscheiden und den affektiven Störungen ziemlich ähnlich sind. Diese Ergebnisse stehen mit demjenigen nosologischen Modell im Einklang, welches die schizoaffektiven Störungen als Variante der affektiven Störungen ansieht.
In diesem Sinne wurde von uns auch empfohlen, die schizoaffektiven Störungen in der ICD-10 als Subtyp der affektiven Störungen einzuordnen [
16], wie es in den Entwürfen zur ICD-10 ursprünglich einmal geplant war [
12]. Dieses Modell wird auch durch die Untersuchungen von Pope et al. [
31] sowie von Möller et al. [
32] und von Zerssen et al. [
33] gestützt, die sich jedoch auf die RDC und die ICD-8 beziehen. In der letztgenannten Arbeit wurden bereits ähnliche Schlussfolgerungen zur Klassifikation der schizoaffektiven Störungen gezogen.
Prognostische Bedeutung der zeitlichen Dissoziation von psychotischer und affektiver Symptomatik
Als ein wichtiges Ergebnis des Literaturüberblickes bleibt weiterhin festzuhalten, dass man bei Verwendung von unterschiedlichen diagnostischen Kriterien zu unterschiedlichen Ergebnissen hinsichtlich des Verlaufes kommt. Schizoaffektive Störungen nach den ICD-10-Kriterien sind unter Verlaufsgesichtspunkten am ehesten als Variante der affektiven Störungen anzusehen. Auf der anderen Seite gibt es Hinweise, dass Patienten, welche die DSM-III-R- beziehungsweise DSM-IVKriterien für eine schizoaffektive Störung erfüllen, also eine zeitliche Dissoziation zwischen affektiver und psychotischer Symptomatik während derselben Krankheitsepisode aufweisen, eine ungünstigere Prognose als diejenigen Patienten haben, bei denen dies nicht der Fall ist.
Auf die prognostische Bedeutung solcher «interepisodischen Denkstörungen» wurde schon in den Arbeiten von Himmelhoch et al. [
34] sowie von del Rigo Vega und Ayuso-Gutierrez [
35] hingewiesen. Auch von Brockington et al. [
27] wurde berichtet, dass bei schizodepressiven Störungen das Auftreten von psychotischen Symptomen ohne begleitende depressive Symptomatik während einer Krankheitsepisode einen wichtigen Prädiktor für einen schlechten Verlauf darstellt. Ebenso wies eine Untersuchung von Winokur et al. [
36] darauf hin, dass die Unterscheidung zwischen schizodominantem und affektdominantem Subtyp in den «Research Diagnostic Criteria» (RDC) eine wichtige prognostische Rolle spielt. Für den schizodominanten Subtyp wird in den RDC wie später im DSM-IV eine zeitliche Dissoziation von psychotischer und affektiver Symptomatik gefordert. Auch in therapeutischer Hinsicht scheint diese Unterscheidung bedeutsam zu sein, wie die Übersichtsarbeit von Baethge [
37] zeigt.
Schlussfolgerungen
Zusammenfassend bleibt festzuhalten, dass die schizoaffektiven Störungen eine ziemlich problematische Diagnosekategorie darstellen. Die Häufigkeit, mit der die Diagnose «schizoaffektive Störung» in verschiedenen psychiatrischen Kliniken gestellt wird, unterliegt starken regionalen Schwankungen. Bisher konnte weder für die klinischen Leitlinien der ICD-10 noch für die diagnostischen Kriterien des DSM-IV eine zufriedenstellende Interrater-Reliabilität nachgewiesen werden.
Die nosologische Stellung der schizoaffektiven Störungen muss derzeit als noch unklar angesehen werden. Mit Hilfe statistischer Verfahren ist es nicht gelungen, aus dem psychopathologischen Querschnittsbefund distinkte Einheiten abzugrenzen, die Ergebnisse sprechen vielmehr für einen kontinuierlichen Übergang von psychotischer und affektiver Symptomatik.
Bei der Untersuchung des Krankheitsverlaufes fällt auf, dass die Ergebnisse wesentlich von den zugrundeliegenden diagnostischen Kriterien abhängen: Eine zeitliche Dissoziation von affektiven und psychotischen Symptomen, wie sie im DSM-IV für die Diagnose einer schizoaffektiven Störung gefordert wird, scheint auf einen eher ungünstigen Verlauf, ähnlich demjenigen der Schizophrenie, hinzuweisen. Die schizoaffektiven Störungen der ICD-10, für die keine solche zeitliche Dissoziation von affektiver und psychotischer Symptomatik gefordert wird, können hingegen unter Verlaufsgesichtspunkten am ehesten als Variante der affektiven Störungen angesehen werden. Dies wäre gut mit der nosologischen Konzeption Kraepelins vereinbar, sofern man sich dazu entschliesst, die schizoaffektiven Störungen den affektiven Störungen zuzuordnen.
Im Vergleich zum DSM-IV scheint es der ICD10 eher gelungen zu sein, mit den schizoaffektiven Störungen eine Diagnosekategorie für diejenigen Fälle zu schaffen, die sich in Anlehnung an die Originalbeschreibung von Kasanin durch eine Mischung von affektiver und psychotischer Symptomatik im Querschnittsbefund sowie durch einen relativ günstigen Krankheitsverlauf auszeichnen. In diesem Sinne sollten die schizoaffektiven Störungen in der ICD-10, wie von uns vorgeschlagen, als Subtyp der affektiven Störungen klassifiziert und nicht wie bisher unter dem Abschnitt «Schizophrenie, schizotype und wahnhafte Störungen» (F2) eingeordnet werden.