Myositis als seltene Spätmanifestation der Sarkoidose

Summary

This is a case report of a 59-year-old woman who developed 10 years after the diagnosis of systemic sarcoidosis a late and rare manifestation of neurosarcoidosis with histologically proven myositis, axonal polyneuropathy and vasculitis.

Zusammenfassung

Dieser Fall beschreibt eine 59jährige Patientin, bei der 10 Jahre nach der Diagnose einer systemischen Sarkoidose eine späte und seltene Manifestation der Neurosarkoidose in Form einer histologisch gesicherten Myositis mit axonaler Neuropathie und Begleitvaskulitis gefunden wurde.

Schlüsselwörter: Sarkoidose; Neurosarkoidose; Myositis; Polyneuropathie; Spätmanifestation

Fallbeschreibung

Bei einer 59jährigen Patientin wurde vor 10 Jahren anhand einer Hautbiopsie die Diagnose einer Sarkoidose gestellt, wobei ausser den Lungen keine weiteren Organe mitbetroffen waren. Über 6 Monate verabreichte Steroide führten zur klinischen Remission. Seit 3 Jahren bemerkte die Patientin neu eine langsam progrediente Kraftlosigkeit in beiden Beinen. Die neurologische Untersuchung ergab eine leichtgradige proximale Paraparese mit Beteiligung des M. iliopsoas beidseits (M4) und eine Abschwächung der Achillessehnenmuskeleigenreflexe. Der Liquor war unauffällig, während im Serum eine Erhöhung des Angiotensin-Converting-Enzyms (127 U/l bei einer Norm von 10 bis 55) und in der Elektrophorese eine oligoklonale Gammopathie nachweisbar waren. Die Kreatininkinase war mit 199 U/l (Norm 38–157 U/l) erhöht. Das LWS-MRI blieb unauffällig. Die Myographie des M. iliopsoas und des M. rectus femoris rechts ergab keine Hinweise für eine Myopathie, eine auswärts durchgeführte Neurographie keine sicheren Zeichen für eine Polyneuropathie. Hinweise für eine Myelopathie, für einen Mittellinienprozess oder für eine medikamentös induzierte Myopathie lagen nicht vor. Überraschenderweise zeigte hingegen die kombinierte Nerven-/Muskelbiopsie (M. peronaeus brevis links, R. cutaneus dorsalis des N. peronaeus superficialis links) eine herdförmige, überwiegend endomysial gelegene, epitheloid- und riesenzellige, nicht verkäsende granulomatöse Myositis (Abb. 1) und eine fortgeschrittene nicht aktive axonale Neuropathie mit einzelnen perivaskulär gelegenen perineuralen Infiltraten. Die pneumologische Standortbestimmung ergab im Vergleich zu den Voruntersuchungen eine stabile Situation ohne therapeutischen Handlungsbedarf.

Diese Patientin zeigte somit 10 Jahre nach Diagnosestellung eine seltene Komplikation der Sarkoidose in Form einer proximalen Paraparese mit diskreten Zeichen einer Polyneuropathie, welcher eine Myositis und eine axonale Neuropathie mit Begleitvaskulitis zugrunde lag. Eine Therapie mit hochdosierten Steroiden während 6 Monaten bewirkte eine für die Patientin zufriedenstellende Verbesserung. Bei der Sarkoidose liegt klinisch in etwa 5% der Fälle eine neurologische Mitbeteiligung vor, wobei 75% das zentrale, 15% das periphere Nervensystem und nur 10% die Muskulatur betreffen, womit ein symptomatischer Muskelbefall mit 0,5% aller Sarkoidose-Patienten sehr selten ist [1]. Im Gegensatz dazu findet sich aufgrund histologischer Untersuchungen in 20–75% eine asymptomatische Muskelbeteiligung [2]. Bei der Neurosarkoidose gehört der Befall des Zentralnervensystems zur Frühphase, während, wie an unserem Beispiel gezeigt, das periphere Nervensystem und die Muskulatur erst in späten Krankheitsverläufen betroffen sind [3]. Über einen nodulär-tumorösen Muskelbefall wurde in Einzelfällen berichtet [4]. Die bei dieser Patientin vorliegende axonale Polyneuropathie könnte im Zusammenhang mit der oligoklonalen Gammopathie auch Ausdruck einer MGUS-Polyneuropathie sein. Je nach Studien kann eine Polyneuropathie bei der Neurosarkoidose in bis zu 40% vorkommen [5,6]. In 34% der Fälle wird eine Beteiligung von mehreren funktionellen Untergruppen des Nervensystems beschrieben, was möglicherweise auch bei dieser Patientin vorliegt [5].

Abbildung 1. Musculus peronaeus brevis links: nicht verkäsendes epitheloidzelliges Granulom mit Riesenzellen vom Langhans-Typ.