Collatérales Veineuses Systémiques Après Dérivation Cavo-Pulmonaire Totale

Description du cas

Une patiente de 18 ans, élève-infirmière, connue pour une cardiopathie congénitale, consulte car elle a constaté lors d’un cours professionnel que sa saturation en oxygène à l’air ambiant est diminuée. Elle est née avec une cyanose, ce qui a motivé un cathétérisme cardiaque à l’âge d’un an. Cet examen a révélé une atrésie tricuspidienne, une communication interventriculaire restrictive, un foramen ovale perméable et une légère sténose pulmonaire (Figure 1). En raison d’une aggravation de la cyanose et d’une élévation de l’hématocrite, les chirurgiens interviennent à l’âge de deux ans et réalisent une anastomose termino-latérale de la veine cave supérieure sur l’origine de l’artère pulmonaire droite (dérivation cavobipulmonaire), confectionnent un tube reliant l’oreillette droite au ventricule droit avec du péricarde et ferment la communication interventriculaire et le foramen ovale perméable (Figure 1). Un cathétérisme cardiaque post-opératoire montre un bon résultat avec une bonne perméabilité de la dérivation cavo-bipulmonaire et de l’anastomose entre l’oreillette droite et le ventricule droit, ainsi que l’absence de shunt résiduel. La saturation aortique à l’air ambiant est de 90%.

Lors de la consultation, la patiente n’a pas de plainte mais la saturation à l’air ambiant est de 88%. L’auscultation cardiaque ne révèle pas de souffle et on ne note pas de signes de décompensation cardiaque droite. L’échocardiographie montre l’hypoplasie du ventricule droit et l’atrésie tricuspidienne connues et une dilatation de l’oreillette droite. Cet examen ne décèle pas de shunt interauriculaire résiduel. Afin de rechercher des fistules artério-veineuses pulmonaires on pratique une scintigraphie pulmonaire ventilation/perfusion mais cet examen ne fournit pas d’argument en faveur de ce diagnostic. L’IRM cardiaque montre une bonne perméabilité du conduit entre l’oreillette droite et le ventricule droit hypoplasique (Figure 2A), ainsi que de l’anastomose cavo-bipulmonaire (Figure 2B). L’analyse de ces images fait également suspecter une collatérale veineuse partant de la veine cave supérieure (Figure 2B). On effectue alors un cathétérisme cardiaque qui révèle une dérivation cavo-bipulmonaire non sténosante avec une pression moyenne dans le système cave et artériel pulmonaire de 13 mm Hg. L’angiographie confirme la présence d’une collatérale de la veine cave supérieure se jetant dans la veine pulmonaire supérieure droite (Figure 3A), et révèle une autre collatérale du tronc veineux innominé s’anastomosant avec une veine pulmonaire gauche (Figure 3B). Ces observations permettent d’expliquer la désaturation constatée par la patiente.

Discussion

Une désaturation après une dérivation cavo-pulmonaire totale doit faire rechercher, parmi d’autres affections, un shunt à travers une communication interauriculaire résiduelle, des malformations artério-veineuses pulmonaires, une continuité entre une veine cave gauche persistante et le sinus coronaire, et des collatérales veineuses systémiques s’anastomosant avec des veines pulmonaires [1]. Des collatérales veineuses systémiques sont présentes chez un tiers des patients avec dérivation cavo-bipulmonaire, en particulier lorsqu’il y a un gradient entre les veines caves et l’oreillette droite [2]. Ces collatérales sont responsables d’une hypoxémie consécutive au shunt droit-gauche. Si ces collatérales provoquent une cyanose on peut recourir à une fermeture percutanée par largage de «coils» [3].