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Cardiovascular Medicine
Volume 8
Issue 2
10.4414/cvm.2005.01076
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Cardiovascular Medicine is published by MDPI from Volume 28 Issue 1 (2025). Previous articles were published by another publisher in Open Access under a CC-BY (or CC-BY-NC-ND) licence, and they are hosted by MDPI on mdpi.com as a courtesy and upon agreement with Editores Medicorum Helveticorum (EMH).
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Von Hippel-Lindau-Syndrom

by
C. Henzen
Abteilung Innere Medizin, Kantonsspital Luzern, CH-6000 Luzern, Switzerland
Cardiovasc. Med. 2005, 8(2), 66; https://doi.org/10.4414/cvm.2005.01076
Submission received: 25 November 2004 / Revised: 25 December 2004 / Accepted: 25 January 2005 / Published: 25 February 2005
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Fallbeschreibung

29jährige Patientin mit St. n. beidseitiger adrenaler Phäochromozytom-Entfernung 1985 sowie Amaurosis nach Enukleation links bei Angiomatosis retinae.
Wegen erneuten paroxysmalen Symptomen (Tachykardien mit Schweissausbrüchen bei normalem Blutdruck!) wird bei erhöhten Metanephrinen im 24-Stunden-Urin und möglichem Rezidiv-Tumor im Computertomogramm eine MIBG-Szintigraphie (Figure 1) durchgeführt, welche eine Anreicherung im Bereich der rechten Nebenniere ergibt. Die Patientin wird mit einem Alphablocker (Dibenzyran) bis zur Orthostase vorbehandelt und die Substitution mit Mineralound Glukokortikoiden beibehalten. Es erfolgt eine offene Adrenalektomie rechts und histologisch wird die Diagnose eines «Rezidiv-Phäochromozytoms» bestätigt.

Kommentar

10% der Phäochromozytome treten familiär auf (genetisch bedingt) und finden sich als Teil eines Syndroms wie «Von Hippel-LindauSyndrom», multipler endokriner Neoplasie (MEN 2) oder «Von Recklinghausen-Syndrom».
Cardiovascmed 08 00066 g001
Figure 1. MIBG-Szintigraphie mit Anreicherung im Bereich der rechten Nebenniere.
Figure 1. MIBG-Szintigraphie mit Anreicherung im Bereich der rechten Nebenniere.
Cardiovascmed 08 00066 g001
Publisher’s Note: MDPI stays neutral with regard to jurisdictional claims in published maps and institutional affiliations.

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MDPI and ACS Style

Henzen, C. Von Hippel-Lindau-Syndrom. Cardiovasc. Med. 2005, 8, 66. https://doi.org/10.4414/cvm.2005.01076

AMA Style

Henzen C. Von Hippel-Lindau-Syndrom. Cardiovascular Medicine. 2005; 8(2):66. https://doi.org/10.4414/cvm.2005.01076

Chicago/Turabian Style

Henzen, C. 2005. "Von Hippel-Lindau-Syndrom" Cardiovascular Medicine 8, no. 2: 66. https://doi.org/10.4414/cvm.2005.01076

APA Style

Henzen, C. (2005). Von Hippel-Lindau-Syndrom. Cardiovascular Medicine, 8(2), 66. https://doi.org/10.4414/cvm.2005.01076

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