Eine Seltene Ursache der Idiopathischen Ventrikulären Extrasystolie

Fallbeschreibung

Ein 73-jähriger Mann stellte sich aufgrund von Palpitationen (Pulsaussetzern) und unspezifischem Schwindel in unserer Ambulanz vor. Die Symptomatik bestünde erst seit wenigen Wochen. Die weitere Anamnese, klinische Untersuchung, Laborparameter und Koronarangiographie zeigten bis auf eine Koronarsklerose ohne signifikante Stenosen keine pathologischen Auffälligkeiten. Die transthorakale Echokardiographie zeigte ein strukturell normales Herz. Das 12-Kanal-Oberflächen-EKG in Ruhe (Figure 1) zeigte einen Sinusrhythmus mit monomorphem ventrikulärem Bigeminus.

• Fragen
• Frage 1
• Ist der Ursprung dieser ventrikulären Extraschläge (VES) im rechten oder linken Ventrikel (LV) zu vermuten?
• Es fällt auf, dass die VES eine Rechtsschenkelblock(RSB-)Morphologie aufweisen (Rr’ in V1, tiefe und breite S-Zacken in I und V6). Daher ist von einem linksventrikulären Ursprung der VES auszugehen [1].
• Frage 2
• Ist der Ursprung dieser VES im Bereich des linksventrikulären Ausflusstraktes, der Aortentaschen, der Tawaraschenkel, epikardial, oder der linksventrikulären Papillarmuskeln zu vermuten?

Bei den in Frage 2 genannten VES handelt es sich um idiopathische ventrikuläre Herzrhythmusstörungen, die bei strukturell gesundem Herzen auftreten können. Bei VES aus dem linksventrikulären Ausflusstrakt bzw. den Aortentaschen sieht man in aller Regel eine Linksschenkelblock-(LSB-)Morphologie [1,2,3]. VES aus dem Purkinjesystem sind meist schmal (<150 ms), da sie unmittelbar im Bereich des normalen Reizleitungssystems entstehen und fortgeleitet werden [1,4]. In unserem Fall hatte der QRS-Komplex der VES eine Dauer von 184 ms. VES mit epikardialem Ursprung sind zwar ebenfalls breit, zeigen aber oftmals einen verzögerten Anstieg (Pseudodeltawelle) vom Beginn des QRSKomplexes bis zur Spitze des R in den präkordialen Ableitungen [1,5], was hier nicht vorlag. Aufgrund des strukturell gesunden Herzens und des 12-Kanal-Oberflächen-EKGs wurde daher eine idiopathische ventrikuläre Extrasystolie aus den linksventrikulären Papillarmuskeln vermutet (RSB-Morphologie, breiter QRS-Komplex, Knotung des QRS-Komplexes, tiefe S-Zacken in V4–V6, keine Pseudodeltawelle). Das kleine R in aVL [6] sprach für einen Ursprung aus dem anterolateralen Papillarmuskel (ALPM). Daher wurde nach singulärer transseptaler Punktion ein dreidimensionales (3D) elektroanatomisches Map (Figure 2) des LV im Sinusrhythmus erstellt. Hier zeigten sich sowohl im bipolaren als auch im unipolaren Map keine niedrigamplitudigen Areale und damit kein Narbenareal. In der Zusammenschau der Befunde liess sich somit die Diagnose einer idiopathischen ventrikulären Extrasystolie erhärten. Das Aktivierungsmap (früheste bipolare lokale Aktivierung gegenüber dem Oberflächen-EKG, tiefes QS im unipolaren Elektrogramm) und Pace-Map (Vergleich des QRS-Komplexes während ventrikulärer Stimulation mit den klinischen VES in allen 12 Ableitungen des Oberflächen-EKGs) deuteten ebenfalls auf einen Ursprung aus dem ALPM hin. Es wurde ein separates 3D-Map des ALPM erstellt (Figure 2, grün), das mit dem LV-Map fusioniert wurde. Das beste Pace-Map (Übereinstimmung in 11/12-Ableitungen; Figure 3a) und eine frühe Aktivierung zeigten sich in der mittleren Zone des ALPM (Figure 2, blauer Punkt). Hier führte die Abgabe von Radiofrequenzenergie über einen gekühlten Ablationskatheter (ThermoCool Navistar, Biosense

Webster, Inc., Diamond Bar, CA) nur zu einem transienten Effekt. An der Basis des ALPM zeigte sich im Verlauf die grösste Vorzeitigkeit (10 ms vor Beginn des QRS im Oberflächen-EKG, Figure 3b), ein QS im unipolaren Elektrogramm, sowie ein präsystolisches niedrig-amplitudiges scharfes Potential (Figure 3b, Pfeil) während der VES. Die Tatsache, dass dieses scharfe Potential im Sinusrhythmus nicht vorhanden war, spricht gegen ein Purkinje-Potential. Allerdings fand sich im Vergleich zur vorhergehenden Ablationsstelle kein perfektes Pace-Map. Die Abgabe von Radiofrequenzenergie (40 Watt, 20 ml/min) an dieser Stelle (rote Punkte) führte unmittelbar zum Sistieren der VES (Figure 4). Im HolterEKG bei Austritt konnte keine VES mehr dokumentiert werden.

Der Patient konnte in beschwerdefreiem Zustand nach Hause entlassen werden. 12 Wochen nach der Ablation ist er weiterhin beschwerdefrei.

Konklusion

Bis zu 7% aller idiopathischen ventrikulären Tachykardien bzw. VES entstammen den linksventrikulären Papillarmuskeln, häufiger dem posteromedialen Papillarmuskel (PM) [4,6]. Patienten mit dieser Entität von VES sind in der Regel älter als Patienten mit anderen Formen von idiopathischen VES. PM-VES entstehen am häufigsten an der Basis der PM [6]—so auch in diesem Fall –, beruhen auf fokaler Aktivität myokardialer Zellen (kein Re-Entry), haben eine RSB-Morphologie, einen breiten QRS-Komplex mit Knotung, jedoch im Gegensatz zu epikardialen VES keine Pseudodeltawelle. Zur Lokalisierung des Ursprungs eignet sich ein Aktivierungs-Map meist besser als ein Pace-Map, da der Ursprung der VES häufig intramural im PM liegt, und das Pace-Map nur einen möglichen myokardialen Austrittspunkt (Exit) der elektrischen Erregung einer VES reflektiert, es jedoch mehrere sogenannte Exits im PM geben kann [6]. Dies führt nicht selten dazu, dass es nach Ablation zu einem Morphologiewechsel der VES kommen kann. Da der Ursprung der VES meist intramural im PM liegt und aufgrund der kräftigen Kontraktionen des PM die Katheterstabilität in diesem Bereich eingeschränkt ist, sind Rezidive trotz akut erfolgreicher Ablation nicht selten. Gekühlte Ablationskatheter scheinen effektiver zu sein als ungekühlte, da sie zu einer grösseren Eindringtiefe der Energie führen. In schwierigen Fällen kann die intrakardiale Echokardiographie hilfreich sein, um die PM-Anatomie und Katheterlokalisation genauer zu bestimmen [7]. Eine postinterventionelle Echokardiographie ist indiziert, um eine iatrogene relevante Mitralinsuffizienz auszuschliessen, die jedoch sehr selten ist, und zu der es auch in diesem Fall nicht kam.