Ursprung der Extrasystolen

Fallbeschreibung

36-jähriger Patient, der seit 4 Jahren intermittierend Herzstolpern beklagt. Bis auf die Palpitationen ist er völlig asymptomatisch, Synkopen oder Schwindelanfälle sind nie aufgetreten, er fühlt sich subjektiv gut leistungsfähig.

Das EKG (Abb. 1) zeigt einen Sinusrhythmus mit ventrikulären Extrasystolen. Gibtuns der Ursprungsort der Extrasystolen einen Hinweis auf die Diagnose? Gibt es andere EKG-Veränderungen, die auf eine Verdachtsdiagnose hinweisen?

Diskussion

Das EKG zeigt einen Sinusrhythmus mit ventrikulären Extrasystolen mit superiorer Achse und einem R/S-Umschlag in den Brustwandableitungen in V₆. Bei einem negativen QRSKomplex in V₁ mit R/S-Umschlag in V₆ stammt die Extrasystole aus dem rechten Ventrikel, die superiore Achse besagt uns zusätzlich, dass sie von unten kommt, also aus dem rechtsventrikulären Apex. Zudem sieht man T-Inversionen in den Ableitungen V₁–V₄.

Somit scheint eine Pathologie des rechten Ventrikels vorzuliegen, weshalb dieses EKG differentialdiagnostisch an eine arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie / Dysplasie (ARVC/D) denken lassen sollte.

In der Echokardiographie (Abb. 2) zeigte sich ein rechter Ventrikel mit eingeschränkter systolischer Funktion und auffälligem Apex (Pfeil). Es fanden sich dort deutliche Wandunregelmässigkeiten bis hin zu kleinen Aneurysmata, auch mit Befall des distalen Septums. Der linke Ventrikel war wenig auffällig. Das 24-Stunden-EKG zeigte gesamthaft 3500 ventrikuläre Extrasystolen.

Somit erfüllt der Patient die diagnostischen Kriterien einer ARVC/D (

Tabelle 1. Diagnosekriterien der ARVC/D (nach [1]).

) [1,2].

Die ARVC/D ist eine Kardiomyopathie, die charakterisiert ist durch eine Infiltration des rechten Ventrikels durch Fett- und/oder fibröses Gewebe, was zu ventrikulären Rhythmusstörungen sowie Dilatation und Dysfunktion des rechten Ventrikels führen kann. Die Erkrankung tritt typischerweise bei jungen Erwachsenen auf und ist häufiger bei Männern. Betroffene sind oft a- oder oligosymptomatisch. Häufig sind Arrhythmien oder ein plötzlicher Herztod das erste Symptom (charakteristischerweise unter sportlicher Anstrengung).

Zur Diagnosestellung stehen uns diagnostische Kriterien zur Verfügung (Tab. 1). T-Inversionen in den präkordialen Ableitungen finden sich in bis zu 54% der Fälle mit ARVC/D, in bis zu 30% der Fälle findet man eine sogenannte Epsilon-Welle, die in dem dargestellten EKG aber nicht zu sehen ist [3].

Therapeutisch gilt es die Arrhythmien zu unterdrücken. Verschiedene Antiarrhythmika wurden studiert und es wurde gezeigt, dass Betablocker recht effektiv sind, aber die Therapie individualisiert werden muss [4]. Der implantierbare Defibrillator (ICD) stellt die effektivste Methode zur Verhinderung des plötzlichen Herztodes in diesem Patientenkollektiv dar. Wenn also ein Patient mit ARVC/D einen plötzlichen Herztod überlebt hat, eine Anamnese mit Synkopen aufweist oder die Arrhythmien pharmakologisch nicht unterdrückbar sind, ist heutzutage die Indikation zur ICDImplantation gegeben.