Płucna Postać Histiocytozy z Komórek Langerhansa u Dorosłych

Płucna postać histiocytozy z komórek Langerhansa (PLCH) jest rzadką chorobą o nieustalonej etiologii, wynikającą z proliferacji mielopochodnych komórek dendrytycznych—komórek Langerhansa obarczonych mutacją genu BRAF i/oraz genów NRAS, KRAS i MAP1K1, powodujących naciekanie i niszczenie płuc i/lub innych narządów. Chorują najczęściej młode, palące osoby, niezależnie od płci. Charakteryzuje się powstawaniem ziarniniaków utworzonych z komórek Langerhansa, niszczących strukturę dystalnych dróg oddechowych. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielności odgrywa znaczącą rolę w diagnostyce PLCH. Typowy obraz radiologiczny PLCH obejmuje obecność guzków wewnątrzzrazikowych, układających się w obraz „pączkującego drzewa”, guzki z obecnością jamek, cienko i grubościenne, często zlewające się ze sobą torbielki. Pewne rozpoznanie wymaga stwierdzenia w badaniu histologicznym charakterystycznych zmian i obecności komórek wykazujących ekspresję antygenów CD1a lub CD207. Zasadniczym zaleceniem dla chorych na PLCH jest zaprzestane palenia tytoniu. Nie ma wiarygodnych danych dotyczących leczenia steroidami. Terapia postępujących postaci PLCH i/lub bez zajęcia innych narządów opiera się na kladrybinie, a w terapii ratunkowej stosowana jest cytarabina. Choroba cechuje się stosunkowo dobrym rokowaniem, a przeżycia 10-letnie obserwowane są u ponad 85% chorych.